Агранулоцитоз – причины, признаки, симптомы и лечение

Содержание
  1. Агранулоцитоз: причины, симптомы и лечение
  2. Что такое гранулоциты и какова их роль в жизнедеятельности организма
  3. Причины и механизм развития агранулоцитоза
  4. Клиническая картина
  5. Методы выявления
  6. Методы терапии агранулоцитоза
  7. Прогноз
  8. Агранулоцитоз
  9. Причины агранулоцитоза
  10. Формы
  11. Симптомы агранулоцитоза
  12. Диагностика агранулоцитоза
  13. Осложнения
  14. Как лечить Агранулоцитоз?
  15. Меры профилактики
  16. Симптоматика и признаки
  17. Причины возникновения
  18. Виды недуга
  19. Когда следует обратиться к врачу
  20. Факторы риска
  21. Диагностика у пациентов агранулоцитоза
  22. Лечение
  23. Профилактика
  24. Как записаться к гематологу
  25. Агранулоцитоз: какие имеет симптомы и как лечится у взрослых и детей
  26. Что такое агранулоцитоз
  27. Классификация
  28. Иммунный агранулоцитоз
  29. Миелотоксический агранулоцитоз
  30. Причины появления
  31. Клинические проявления
  32. Диагностика
  33. Терапия
  34. Лечение агранулоцитоза у детей
  35. Последствия и осложнения

Агранулоцитоз: причины, симптомы и лечение

Агранулоцитоз – причины, признаки, симптомы и лечение

Агранулоцитоз – тяжелая патология системы кроветворения, обусловленная острым снижением количества полиморфноядерных лейкоцитов (их также именуют гранулоцитами из-за внутренней структуры).

Заболевание вызывает целый ряд экзогенных и эндогенных причин. Ее признаки могут появиться в любом возрасте, в том числе и у новорожденных детей.

Агранулоцитоз отражается на состоянии всех систем, так как дефицит этих форменных элементов крови непосредственно влияет на защитные силы организма.

Агранулоцитоз

Что такое гранулоциты и какова их роль в жизнедеятельности организма

Кровь – это жидкая ткань организма, основной функцией которой является транспортировка кислорода и питательных веществ ко всем клеткам. Тем самым она играет основную роль в процессах метаболизма. Кровь представляет собой раствор плазмы, состоящей из воды, аминокислот, белков, и форменных элементов. В норме это соотношение различно для детей и взрослых. Их разделяют на три группы:

  • тромбоциты, которые «отвечают» за свертываемость и вязкость;
  • эритроциты, состоящие в основном из гемоглобина, их функцией является транспортировка кислорода;
  • лейкоциты, с их помощью осуществляются различные иммунные реакции, обеспечивающие защиту организма от влияния патогенной флоры и других факторов внешней среды.

Лейкоциты бывают двух видов. Это лимфоциты и моноциты, которые не содержат в своей структуре специфических гранул, поэтому они получили название агранулоцитов.

Другую группу, более многочисленную, из-за особенностей строения именуют зернистыми лейкоцитами (или гранулоцитами). Она представлена нейтрофилами, базофилами и эозинофилами, они отличаются по цвету, получившемуся после их окраски анилиновыми соединениями, и своим функциям.

Формирование этих элементов происходит в костном мозге, а запасание – в стенках сосудов легких и селезенки.

Доля нейтрофилов составляет порядка 55 – 70% от общего количества лейкоцитов. Они играют основную роль в защите организма от вирусной, бактериальной или грибковой флоры.

Эти клетки «работают» по принципу фагоцитоза, поглощая инородные тела и уничтожая их при помощи специальных ферментов. Именно остатки нейтрофилов составляют существенную часть гнойного содержимого раны.

Кроме того, они вырабатывают лизоцим, обладающей противомикробной активностью, и интерферон – основной компонент противовирусной защиты.

Такие тельца курсируют по организму с кровью, однако они способны проникать через стенки сосудов и концентрироваться в очаге воспаления. Продолжительность их жизни составляет около 10 дней. Затем нейтрофилы разрушаются в селезенке. Агранулоцитоз и лейкопении представляют собой снижение количества полиморфных лейкоцитов. В первом случае изменения в крови выражены относительно несильно.

Причины и механизм развития агранулоцитоза

Патогенез острого понижения уровня гранулоцитов связан с нарушением их синтеза в костном мозге.

Агранулоцитоз – это болезнь, которая характеризуется общим уменьшением концентрации лейкоцитов до 1,5×109 клеток/мкл и ниже, а гранулоцитов – менее 0,75×109 клеток/мкл.

В зависимости от того, что стало причиной нарушения синтеза полиморфных лейкоцитов, в клинической практике выделяют несколько видов такой болезни. Это:

  • миелотоксический агранулоцитоз может развиться из-за нарушения синтеза элементов крови непосредственно в костном мозге. Причиной подобной патологии служит лейкоз, метастазы от других злокачественных новообразований, воздействие токсинов (таких, как фенольные соединения, соли мышьяка или ртути), влияние ионизирующего радиации и лучевой терапии, длительное применение цитостатиков;
  • иммунный агранулоцитоз, в свою очередь, делится на две группы. Первая – аутоиммунный, возникающий при формировании антител к собственным клеткам крови. Это может быть симптомом и следствием таких заболеваний, как системная красная волчанка, тиреоидит, ревматоидный полиартрит и другие подобные нарушения. Причиной лекарственного агранулоцитоза (гаптеновый агранулоцитоз) выступает длительное лечение определенными препаратами. Снаружи на мембранах гранулоцитов оседают так называемые гаптены, которые приводят к разрушению клеток. Таким эффектом обладают антибиотики из группы макролидов или противомикробные сульфаниламиды, анальгин, средства для лечения туберкулезной инфекции, барбитураты, нейролептики, противосудорожные медикаменты, антидепрессанты, препараты, угнетающие синтез тиреоидных гормонов;
  • генуинный агранулоцитоз (идиопатический), причины которого до конца не выяснены.

Кроме того, заболевание вызывают такие инфекции, как мононуклеоз, ЦМВ (цитомегаловирус), гепатиты различных типов, брюшной тиф.

Подобные изменения в картине крови характерны для апластической и других видов анемий. Агранулоцитоз у детей старшего возраста отмечают вследствие одной из причин, перечисленных выше.

Однако у новорожденных такая болезнь может возникнуть из-за генетических дефектов (синдром Костманна).

Клиническая картина

Симптомы агранулоцитоза обусловлены резким снижением количества клеток, отвечающих за адекватный иммунный ответ организма на различные факторы.

Кроме того, они сдерживают также развитие условно – патогенной флоры, это микроорганизмы, присутствующие в норме на слизистых оболочках ротовой и носовой полости, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы. При отсутствии нейтрофилов, сдерживающих их распространение, бактерии начинают размножаться, вызывая инфекции различной локализации.

В большинстве случаев при агранулоцитозе развивается рвота и расстройство стула, сопровождающиеся язвенным поражением стенки желудка и кишечника, иногда это может вызвать прободное кровотечение. А так же следующие признаки:

  • поражения рта, это гингивиты, стоматиты, изъязвления на деснах и небе, щеках;
  • появление или обострение хронического тонзиллита, фарингита;
  • инфекционное поражение печени с появлением симптомов желтухи;
  • воспалительный процесс в органах мочеполовой системы, который проявляется болями внизу живота, повышением температуры, неприятными ощущениями при мочеиспускании (подобная клиническая картина чаще может развиться у женщин).

Острое снижение защитных сил организма проявляется в частых ОРВИ, заканчивающихся бактериальными осложнениями. Так, у детей обычный насморк и покраснение горла быстро перерастает в бронхит и далее в воспаление легких (пневмонию).

Для него характерно резкое повышение температуры, болезненный кашель, одышка, потеря аппетита. Из-за распада большого количества клеток развиваются симптомы общей интоксикации. Она проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, снижением трудоспособности, тошнотой, головокружением.

Вот такие симптомы агранулоцитоза должны насторожить и заставить обратиться в лечебное учреждение.

Методы выявления

Диагностика агранулоцитоза не представляет сложности. Такую болезнь отличают выраженные отклонения в результатах клинического анализа крови с расширенной лейкоформулой. Гораздо сложнее выявить причину подобных изменений.

Для этого доктор опрашивает пациента, обращает внимание на недавно прописанные лекарственные препараты. Если видимых причин для развития острой лейкопении нет, необходимо исключить онкологические и аутоиммунные заболевания.

Агранулоцитоз причины – формы и признаки – диагностика, лечение, профилактикаТема: Болезни – Агранулоцитоз. №1

Для этого назначают пункцию костного мозга, анализы на специфические маркеры раковых поражений, артрита, красной волчанки и других патологий. Также следует обратить внимание на клиническую картину сопутствующих агранулоцитозу заболеваний.

Так, инфекционный процесс характеризуется повышением СОЭ, о поражении почек может свидетельствовать появление в моче белка, бактерий, патологию печени отличают специфические изменения в биохимии крови.

Установление точной причины агранулоцитоза определяет дальнейшее лечение и возможный прогноз для пациента.

Методы терапии агранулоцитоза

Лечение агранулоцитоза состоит в устранении вызвавшей его причины. При необходимости отменяют ранее назначенный курс терапии, убирают действие токсина или проводят терапию инфекции.

Прежде всего, пациенту следует обеспечить стерильные условия, так как снижение нейтрофилов делает организм восприимчивым к любому негативному влиянию.

Для профилактики бактериальных и грибковых инфекций назначают применение антибиотиков и фунгицидных средств, санацию полости рта растворами антисептиков.

Подбор лекарств при агранулоцитозе осуществляется индивидуально с учетом возраста больного и состояния пищеварительной и выделительной системы. Единственным общим требованием, предъявляемым к препарату, является отсутствие влияния на кроветворение. Обычно прописывают цефалоспорины и пенициллины. Возможно одновременное применение двух антибиотиков различных групп.

При тяжелой сопутствующей инфекции антибактериальные препараты назначают внутривенно или внутримышечно. Гаптеновый (лекарственный) агранулоцитоз проходит через некоторое время после прекращения приема препаратов или сеансов лучевой терапии.

Однако в результате отмены лечения могут вернуться симптомы основного заболевания (что особенно опасно при лейкозе и других онкологических патологиях), поэтому следует подобрать адекватное замещение отмененных медикаментов.

Для быстрой компенсации дефицита клеток необходимо переливание лейкоцитарной массы, соответствующей группе крови пациента. Однако подобный метод лечения противопоказан если недуг носит аутоиммунный характер.

Такой тип патологии хорошо «отвечает» на терапию стероидами. Обычно назначают Преднизолон в форме таблеток. Его дозировка рассчитывается строго индивидуально.

Начинают с минимального количества и отмечают реакцию пациента, при необходимости его повышают.

После нормализации уровня гранулоцитов, расписывают лечение аутоиммунного заболевания, воздействующее непосредственно на звенья его патогенеза.

Также показаны препараты, стимулирующие образование лейкоцитов в костном мозге. Это Лейкопен, Пентоксил. В комплексе рекомендовано применение витаминов группы В, аскорбиновой и фолиевой кислоты. Необходимо подчеркнуть, что такое лечение противопоказано при лейкозе.

Прогноз

А что агрануломатоз может сделать организму? Дальнейшее течение агранулоцитоза зависит от того, насколько быстро была начата терапия. При адекватном лечении прогноз благоприятен. Но если болезнь вызвана сопутствующей патологией, следует скорректировать медицинские назначения. Также большую роль играет профилактика инфекционных осложнений.

Гораздо хуже признаки агранулоцитоза проявляется у новорожденных, особенно если он связан с генетической патологией. Иммунный конфликт прекращается самостоятельно на 10 – 14 день.

Что касается синдрома Костманна, то ранее выживаемость младенцев была крайне низкая, так как лекарства от него с доказанной эффективностью нет. На сегодняшний день проводятся клинические испытания препарата, стимулирующего выработку гранулоцитов при подобном заболевании.

Если они будут успешными, это в корне может изменить принципы терапии агранулоцитоза.

Источник: https://kakiebolezni.ru/serdtse-sosudyi-krov/agranulotsitoz/

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – причины, признаки, симптомы и лечение

Что такое агранулоцитоз — причины, симптомы и лечение
Что это такое? Агранулоцитоз – это патологическое состояние, главным диагностическим критерием которого является снижение в общем анализе крови (в формуле) общего уровня лейкоцитов до 1·109/л именно за счет фракции гранулоцитов.

Гранулоциты представляют собой популяцию лейкоцитов, содержащих ядро. В свою очередь, они делятся на три субпопуляции – базофилы, нейтрофилы и эозинофилы. Название каждой из них обусловлено особенностями окрашивания, которые указывают на биохимический состав.

Условно считается, что нейтрофилы обеспечивают антибактериальный иммунитет, эозинофилы – противопаразитарный. Таким образом, главным признаком и наиболее значимым для угрозы жизни больного фактором оказывается резкая утрата способности сопротивляться различным инфекциям.

Причины агранулоцитоза

При аутоиммунной форме синдрома в функционировании иммунной системы происходит определенный сбой, в результате чего она вырабатывает антитела (так называемые аутоантитела), атакующие гранулоциты, вызывая тем самым их гибель.

Общие причины заболевания:

  1. Вирусные инфекции (вызванные вирусом Эпштейна – Барр, цитомегаловирус, желтая лихорадка, вирусные гепатиты) обычно сопровождаются умеренной нейтропенией, однако в некоторых случаях может развиться агранулоцитоз.
  2. Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол), инсектициды.
  3. Аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит).
  4. Тяжелые генерализованные инфекции (как бактериальные, так и вирусные).
  5. Исхудание.
  6. Генетические нарушения.

Лекарственные средства могут вызвать агранулоцитоз в результате прямого угнетения кроветворения (цитостатики, вальпроевая кислота, карбамазепин, бета-лактамные антибиотики), либо действуя как гаптены (препараты золота, антитиреоидные препараты и пр.). 

Формы

Агранулоцитоз бывает врожденным и приобретенным. Врожденный связан с генетическими факторами и встречается крайне редко.

Приобретенные формы агранулоцитоза выявляются с частотой 1 случай на 1300 человек. Выше описывалось, что, в зависимости от особенностей патологического механизма, лежащего в основе гибели гранулоцитов, выделяют следующие его виды:

  • миелотоксический (цитотоксическая болезнь);
  • аутоиммунный;
  • гаптеновый (лекарственный).

Известна также генуинная (идиопатическая) форма, при которой причину развития агранулоцитоза установить не удается.

По характеру течения агранулоцитоз бывает острым и хроническим.

Симптомы агранулоцитоза

Симптоматика начинает возникать после того, как содержание антилейкоцитарных антител в крови достигнет определенного предела. В связи с этим при появлении агранулоцитоза в первую очередь человека беспокоят такие симптомы:

  • плохое общее самочувствие — сильная слабость, бледность и потливость;
  • повышенная температура (39º-40º), озноб;
  • появление язвочек в полости рта, на миндалинах и мягком нёбе. В этом случае человек чувствует боль в горле, ему трудно глотать, появляется слюнотечение;
  • пневмония;
  • сепсис;
  • язвенные поражения тонкого кишечника. Больной чувствует вздутие живота, у него появляется жидкий стул, схваткообразные боли в животе.

Кроме общих проявлений агранулоцитоза происходят изменения в анализе крови:

  • у человека резко снижается общее количество лейкоцитов;
  • происходит падение уровня нейтрофилов, вплоть до полного отсутствия;
  • относительный лимфоцитоз;
  • увеличение СОЭ.

Для подтверждения наличия агранулоцитоза у человека назначают исследование костного мозга. После постановки диагноза начинается следующий этап — лечение агранулоцитоза. 

Диагностика агранулоцитоза

Группу потенциального риска по развитию агранулоцитоза составляют пациенты, перенесшие тяжелое инфекционное заболевание, получающие лучевую, цитотоксическую или иную лекарственную терапию, страдающие коллагенозами. Из клинических данных диагностическое значение представляет сочетание гипертермии, язвенно-некротических поражений видимых слизистых и геморрагических проявлений.

Наиболее важным для подтверждения агранулоцитоза является исследование общего анализа крови и пункция костного мозга. Картина периферической крови характеризуется лейкопенией (1-2х109/л), гранулоцитопенией (менее 0,75х109/л) или агранулоцитозом, умеренной анемией, при тяжелых степенях – тромбоцитопенией.

При исследовании миелограммы выявляется уменьшение количества миелокариоцитов, снижение числа и нарушение созревания клеток нейтрофильного ростка, наличие большого количества плазматических клеток и мегакариоцитов.

Для подтверждения аутоиммунного характера агранулоцитоза производится определение антинейтрофильных антител.

Всем пациентам с агранулоцитозом показано проведение рентгенографии легких, повторные исследования крови на стерильность, исследование биохимического анализа крови, консультация стоматолога и отоларинголога. Дифференцировать агранулоцитоз необходимо от острого лейкоза, гипопластической анемии. Также необходимо исключение ВИЧ-статуса.

Осложнения

Миелотоксическая болезнь может иметь следующие осложнения:

  • Пневмония.
  • Сепсис (заражение крови). Часто наблюдается сепсис стафилококкового типа. Наиболее опасное осложнение для жизни пациента;
  • Прободение в кишечнике. Подвздошная кишка является наиболее чувствительной к образованию сквозных отверстий;
  • Тяжёлые отекания слизистой кишки. При этом у пациента наблюдается непроходимость кишечника;
  • Острый гепатит. Нередко при лечении образуется эпителиальный гепатит;
  • Образование некрозов. Относится к инфекционным осложнениям;
  • Септицемия. Чем больше больной болеет миелотоксическим видом болезни, тем тяжелее устранять её симптомы.

Если недуг вызван гаптенами или возникает из-за слабости иммунитета, то симптоматика болезни проявляется наиболее ярко.  Среди источников, вызывающих инфекцию, выделяют сапрофитную флору, к которой относят синегнойную или кишечную палочку. При этом у больного наблюдается сильная интоксикация, повышение температуры до 40–41 градусов.

Как лечить Агранулоцитоз?

В каждом конкретном случае учитывается происхождение агранулоцитоза, степень его выраженности, наличие осложнений, общее состояние пациента (пол, возраст, сопутствующие заболевания и т.д.). [adsen]

При обнаружении агранулоцитоза показано комплексное лечение, включающее целый ряд мероприятий:

  1. Госпитализация в гематологическое отделение стационара.
  2. Помещение больных в боксированную палату, где регулярно проводится обеззараживание воздуха. Полностью стерильные условия помогут предупредить заражение бактериальной или вирусной инфекцией.
  3. Парентеральное питание показано больным с язвенно-некротической энтеропатией.
  4. Тщательный уход за полостью рта заключается в частых полосканиях с антисептиками.
  5. Этиотропная терапия направлена на устранение причинного фактора — прекращение лучевой терапии и введения цитостатиков.
  6. Антибиотикотерапия назначается больным с гнойной инфекцией и тяжелыми осложнениями. Для этого используют сразу два препарата широкого спектра — «Неомицин», «Полимиксин», «Олететрин». Лечение дополняют противогрибковыми средствами — «Нистатином», «Флюконазолом», «Кетоконазолом».
  7. Переливание лейкоцитарного концентрата, пересадка костного мозга.
  8. Применение глюкортикоидов в высоких дозах — «Преднизолона», «Дексаметазона», «Дипроспана».
  9. Стимуляция лейкопоэза — «Лейкоген», «Пентоксил», «Лейкомакс».
  10. Дезинтоксикация — парентеральное введение «Гемодеза», раствора глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида, раствора «Рингера».
  11. Коррекция анемии — напр. для ЖДА препараты железа: «Сорбифер дурулес», «Феррум лек».
  12. Лечение геморрагического синдрома — переливания тромбоцитарной массы, введение «Дицинона», «Аминокапроновой кислоты», «Викасола».
  13. Обработка полости рта раствором «Леворина», смазывание язвочек облепиховым маслом.

Прогноз лечения болезни, как правило, благоприятный. Его может ухудшить появление очагов некроза тканей и инфекционных язв.

Меры профилактики

Профилактика агранулоцитоза, главным образом, заключается в проведении тщательного гематологического контроля во время курса лечения миелотоксическими препаратами, исключении повторного приема лекарств, ранее вызвавших у больного явления иммунного агранулоцитоза.

Неблагоприятный прогноз наблюдается при развитии тяжелых септических осложнений, повторном развитии гаптеновых агранулоцитозов

Источник: https://p-87.ru/m/agranulotsitoz/

Симптоматика и признаки

Поскольку патология имеет несколько форм, то и симптомы агранулоцитоза разных типов отличаются. Для иммунного типа характерен острый агранулоцитоз со следующей симптоматикой:

  • резкая слабость и потливость;
  • температура тела до 39-40°С;
  • бледность;
  • появление инфекционных стоматитов;
  • воспаление глотки и миндалин;
  • воспаление десен;
  • боль в горле и спазм жевательной мускулатуры.

Миелотоксический и аутоиммунный типы прогрессируют постепенно и также постепенно у них возникают симптомы:

  • геморрагические симптомы в виде носового кровотечения, кровотечения десен и пр.;
  • наличие крови в моче;
  • возникновения синяков, гематом;
  • боли в животе и вздутие, диарея, если поражен кишечник;
  • возможное появление болей в грудной клетке при дыхании.

Причины возникновения

Возникновение агранулоцитоза может иметь разные причины, в зависимости от которых осуществляется классификация патологии.

Виды недуга

Миелотоксический агранулоцитоз – результат оказания воздействия различных неблагоприятных факторов на красный костный мозг. Под их воздействием наступает глубокая депрессия ответственного за выработку гранулоцитов кроветворного отростка.

Под неблагоприятными факторами следует понимать внутренние заболевания организма и внешние неблагоприятные воздействия. Примеры внешнего воздействия: отравление веществами и ядами, подавляющими кроветворение (ртуть, мышьяк, бензол и др.), радиоактивное облучение, прием миелотоксических препаратов.

Среди болезней, которые наиболее часто становятся причиной агранулоцитоза, специалисты выделяют острый лейкоз, саркому и метастаз в красный костный мозг, хронический миелолейкоз.

Иммунный агранулоцитоз – характеризуется разрушением гранулоцитов в крови вследствие возникновения в организме патологических иммунных реакций. Данный вид дополнительно делится на следующие формы агранулоцитоза.

  • Аутоимунный – возникает в большинстве случаев на фоне заболеваний соединительной ткани. К ним относят, например, ревматоидный артрит или системную красную волчанку.
  • Гаптеновый агранулоцитоз или лекарственный – развивается при участии в иммунных реакциях гаптенов. Гаптены сами по себе являются безвредными веществами, но при определенных ситуациях и реакциях могут стать причиной разрушения гранулоцитов. В роли гаптенов чаще всего выступают лекарственные препараты, которые пациент принимает в рамках терапии различных заболеваний. Отсюда и второе название патологии – «лекарственный».
  • Генуинный – данный вид устанавливается пациенту в тех случаях, когда диагностика не выявила причин снижения гранулоцитов в токах крови.

Когда следует обратиться к врачу

Поскольку агранулоцитоз в большинстве случаев является сопутствующей патологией других заболеваний или процессов в организме, а его симптоматика также не уникальна, то, как правило, диагностика агранулоцитоза осуществляется в рамках общего обследования. При подозрении на данную патологию пациенту необходимо обратиться к гематологу.

Факторы риска

В группу риска в первую очередь попадают пациенты, которые часто подвергаются тяжелым инфекциям, а также необычным, редким инфекциям.

Еще одна группа риска – больные, которые в рамках лечения других заболеваний получают препараты или терапию (например, лучевую терапию), которые могут стать причиной развития агранулоцитоза.

Пациенты в группе риска должны особенно внимательно относиться к своему самочувствию и обращать внимание на тревожные «звоночки». Для подтверждения диагноза требуется точная лабораторная диагностика.

Диагностика у пациентов агранулоцитоза

Если пациент в группе риска или появляется соответствующая симптоматика без других видимых причин, проводится диагностика агранулоцитоза следующими методами.

  • Анализ крови общий – самый первый и главный анализ, позволяющий определить концентрацию гранулоцитов и лейкоцитов в кровотоке.
  • Анализ на антитела – назначается с целью выявления аутоиммунного агранулоцитоза, позволяет определить антинейтрофильные антитела.
  • Миелограмма – позволяет определить уменьшение миелокариоцитов и другие показатели состояния периферической крови.

По необходимости при диагностике агранулоцитоза назначаются и другие методы исследования, чтобы определить степень поражения органов и систем, вызванных данной патологией. В частности, могут быть назначены:

  • рентгенографии легких;
  • обращение к стоматологу;
  • биохимический анализ крови;
  • исследования на стерильность крови;
  • консультирование отоларинголога.

Лечение

При установлении диагноза и верификации типа патологии лечение должно начаться незамедлительно. В большинстве случаев требуется госпитализация пациента в отделение гематологии.

Это необходимо для создания асептических условий. В палате-изоляторе по графику проводится кварцевание, также ограничивается посещение пациента.

Такие меры необходимы, чтобы предупредить возникновение дополнительных инфекционных осложнений.

Специалист назначает пациенту комплексное лечение агранулоцитоза, и начинается оно с устранения факторов, под воздействием которых началось развитие данного патологического состояния. Комплекс мероприятий по лечению агранулоцитоза включает:

  • устранение негативных факторов воздействия, в том числе отказ от приема миелотоксических препаратов, различных химических веществ и т.д.
  • лечение и профилактику инфекционных заболеваний;
  • усиленный уход за полостью рта;
  • стероидную терапия;
  • введение иммуноглобулина (внутривенно);
  • переливание лейкоцитарной массы;
  • плазмаферез и др.

Набор лечебных мероприятий зависит от типа заболевания, его степени, а также степени других присутствующих в организме патологий. В каждом случае комплекс лечения назначается индивидуально.

Профилактика

Главный метод профилактики – гематологический контроль крови. Особенно это относится к пациентам, которые принимают миелотоксические препараты. Если у пациента был диагностирован иммунный агранулоцитоз, то после его лечения продолжать медикаментозную терапию необходимо без включения препаратов, вызвавших патологию.

Как записаться к гематологу

Диагностика и лечение агранулоцитоза возможно только в клинических условиях. В АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) предоставляется полный спектр медицинских услуг.

Записаться на прием к врачу можно следующими способами:

  • по телефону +7(495)995-00-33;
  • оформить онлайн-заявку;
  • заказать обратный звонок.

Источник: https://www.medicina.ru/patsientam/zabolevanija/agranulotsitoz/

Агранулоцитоз: какие имеет симптомы и как лечится у взрослых и детей

Агранулоцитоз – причины, признаки, симптомы и лечение

Существует много заболеваний крови, одним из таких является агранулоцитоз. Это тяжёлое патологическое состояние может наблюдаться у взрослых и детей. Очень важно вовремя распознать проблему, чтобы предпринять необходимые меры, для предотвращения различных осложнений.

Настоящий материал посвящен такой весьма распространенной и подчас имеющей тяжёлые последствия болезни, как агранулоцитоз. В частности, анализируются его симптомы, разнообразные причины возникновения этого недуга в человеческом организме, формы клинического проявления.

Методика лечения агранулоцитоза.

Что такое агранулоцитоз

Необходимо начать с определения самой болезни. Термином «агранулоцитоз» (ещё одно название – нейтропения) в отечественной и зарубежной медицине договорились характеризовать такую патологическую норму крови, которая характеризуется опасным снижением уровня гранулоцитов в крови.

В свою очередь, к гранулоцитам относится часть крови, в которую входят белые клетки с крупным сегментированным ядром. В цитоплазме таких клетках присутствуют особенные гранулы, которые можно наблюдать в микроскоп при обыкновенном окрашивании. Источником зарождения гранулоцитов является костный мозг.

Болезнь может иметь острое и рецидивирующее течение, а степень тяжести зависит от количества гранулоцитов:

  • Лёгкая – 1,0-0,5 * 109/л.
  • Средняя – 0,5 * 109/л.
  • Тяжёлая – они отсутствуют.

Классификация

Градация видов агранулоцитоза зависит от ряда внешних факторов, среди которых медики выделяют причины его появления в организме и пути последующего развития. С учётом этого речь может идти о следующих видах болезни:

  • Миелотоксическом.
  • Иммунном (аутоиммунном и гаптеновом).
  • Генуинном.

О существе первых двух из них речь пойдет в следующих разделах. Что касается третьего, генуинного вида заболевания, этот профессиональный термин означает, что медики так и не смогли, несмотря на все старания, установить причину катастрофического понижения в крови количества гранулоцитов.

Иммунный агранулоцитоз

Если болезнь имеет иммунный вид, в кровотоке начинает происходить процесс разрушения зрелых гранулоцитов, поскольку возникают патологические иммунные реакции. При этом не происходит затрагивание стволовых клеток.

Именно поэтому в анализе крови могут появиться миелоциты и промиелоциты. Таким образом костный мозг даёт ответ на смерть гранулоцитов, усиленно вырабатывая их новых предшественников. Образованию в организме антилейкоцитарных антител способствуют препараты-гаптены.

Они представляют собой химические вещества, у которых отсутствует антигенные свойства, но существует возможность их приобретения во время соединения с балками гранулоцитов. Одним из таких препаратов является анальгин.

В конце 20-го века по причине данного риска в странах Европы, Японии, Америки, Швеции и т.д., препарат оказался под запретом.

Но российские учёные утверждают, что данное лекарство является не самым опасным гапнетовым средством. В России за год умирает 50 человек от осложнения Анальгина.

Это, по словам учёных, является ничтожным показателем, так как риск от жаропонижающих, обезболивающих препаратов куда выше.

К примеру, Аспирин считается гораздо опаснее, или часто назначаемый Парацетамол, он считается производным парааминофенола, который является сильным печеночным ядом. Следует также ознакомиться с лекарствами, которые могут вызвать агранулоцитоз:

  • Мочегонное – Диакарб.
  • Противомикробное – Сульфаниламиды.
  • Антигистаминные противоаллергические – Пипольфен.
  • Противотуберкулезный антибиотик – Изониазид.
  • Нестероидное противовоспалительное – Индометацин.

Список также можно продолжить Индометацином, Барбамилом, Бутадионом, Фенацетином, Клозапином, Новокаинамидом и т. д.

Вышеперечисленные медицинские препараты врачи назначают пить курсами, поэтому на приёме одной таблетки пациент не останавливается. Первый приём провоцирует процесс сенсибилизации, во время которого осуществляется образование антител, борьба которых направлена на комбинацию гаптена и лейкоцитов.

Что касается второго приёма, здесь происходит взаимодействие антилейкоцитарных комплексов с гранулоцитами, что и приводит к появлению патологии.

Иммунный вид заболевания чаще встречается у людей с красной волчанкой, ревматоидным полиартритом, раком крови, опухолями костного мозга, а также при некоторых инфекциях, характеризующихся процессом образования антител к собственным тканям, лейкоцитам.

Миелотоксический агранулоцитоз

Данный вид болезни возникает как следствие явно преобладающего воздействия на вещество красного костного мозга негативных возбудителей. По своему существу такой вид болезни являет собой углубленную депрессию того кровеобразующего ростка, который отвечает за производство гранулоцитов.

За последние 10 лет наблюдается рост этого вида недуга, что связано с применением цитотоксической терапии (лучевой, лекарственной). Ранее заболевание врачи считали редкой патологией, и оно было известно, как агранулоцитарная ангина. На тяжесть протекания данного состояния влияет объём воздействия цитостатической терапии.

Речь идёт о большой дозе радиации, токсичного препарата, целью которого является борьба с опухолью.

Причины появления

На практике причины возникновения заболевания напрямую зависят от того, какой вид принимает агранулоцитоз, и отличаются весьма немалым диапазоном.

В частности, при иммунном виде такой первопричиной, провоцирующей зарождение болезни, зачастую является негативное влияние на кровь несовместимых с ней факторов, в результате чего в ней начинается патологическая иммунная реакция.

В любом случае врачи стараются точно определить, что именно отрицательно повлияло на кровь на стартовом этапе, чтобы как можно точнее спрогнозировать результат развития и исход болезни и, соответственно, правильно выбрать формы, методы лечения, сведя к минимуму опасные осложнения и рецидивы.

Клинические проявления

Как показала многолетняя практика медицинского наблюдения и лечения агранулоцитоза, при всем разнообразии его развития внутри человеческого организма, клинические проявления во многом схожи. Чаще всего он проявляет себя сильными инфекционными особенностями, причиной которых являются бактерии или грибки. Среди общих симптомов медики называют:

  • Заметную лихорадку.
  • Слабость.
  • Повышенную потливость.
  • Одышку и усиленное сердцебиение, даже при отсутствии значительных физических нагрузок.

Вторую специфическую группу симптомов составляют разные нюансы зависимо от места, куда попали возбудители инфекции и где проходит воспалительный процесс. Это, в частности, пневмония, поражение крови, ангина некротического характера и т. п. Перечисленные симптомы относятся к иммунному виду болезни.

Что касается миелотоксического, он длительное время не проявляется вовсе. Бывают случаи, когда сигналом о развитии заболевания становится кровоточивость дёсен, носовые кровотечения. Это связано со снижением уровня тромбоцитов, свёртываемости крови, причиной чего выступает облучение и химиотерапия.

Такая симптоматика характерна только для миелотоксического агранулоцитоза.

Диагностика

Современная медицина выработала ряд весьма эффективных методов диагностирования болезни. Суть ключевых методов заключается в определении с помощью медицинской аппаратуры специфических изменений в периферическом кровотоке.

Для дифференциального анализа необходимо выяснить характерные различия между иммунным видом болезни и некоторыми формами лейкемии острого формата: лейкопенической и алейкемической. Это кране важно, например, если иммунный вид заболевания приобрел характер хронического или подострого.

Также исследуются морфологические аспекты состояния костного мозга. К частым методам обследования относят:

  • Общий анализ крови, кала и мочи.
  • Анализ на ретикулоциты, тромбоциты, стерильность.
  • БАК.
  • Рентген лёгких.
  • Стернальную пункцию и прочее.

Также больного могут направить на консультацию к отоларингологу, стоматологу.

Терапия

В зависимости от того, какой вид имеет агранулоцитоз, лечение назначается соответствующее.

Оно должно учитывать реальные причины заболевания для того, чтобы своевременно устранить их, или, как минимум, затормозить процесс его развития в организме больного.

Терапевтические формы и методы воздействия на организм призваны, в частности, усилия по поддержке и укреплении иммунитета пациента и его ограждения от потенциальных инфекций.

Считается, что легкую форму заболевания допустимо лечить в домашних условиях, если точно соблюдать все рекомендации лечащего врача. Однако опытные врачи все же не советуют рисковать и настаивают на стационарном лечении.

В перечень медикаментов, как правило, включают разные антибиотики, глюкокортикоиды и прочие препараты.

Следует подчеркнуть, что если болезнь принимает однозначно тяжёлый характер, пациента следует поместить в изолятор, стерильное помещение, где имеется возможность облучать воздух ультрафиолетом.

В этих условиях больной принимает лекарства, защищающие его от инфекций, к примеру, Полимиксин В, Неомицин, Гарамицин, Нистатин. Также ежедневно нужно полоскать рот раствором леворина, а имеющие язвы мазать облепиховым маслом. Пациента могут перевести на парентеральное питание, если у него имеются боли, вздутие живота, понос.

Назначается также витаминотерапия. Но в первую очередь отменяется приём цитостатических препаратов, лекарств-гаптенов, прекращается облучение.

Если наблюдается миелотоксический вид недуга, необходимо прибегнуть к терапии, во время которой осуществляется переливание лейкоцитарного концентрата или даже пересадка костного мозга.

При иммунном агранулоцитозе в роли лечебных препаратов выступают гормоны, к примеру Преднизолон. А если развилось инфекционное осложнение врачи назначают переливание лейкоцитарной массы.

В последнее время широко применяются народные приёмы лечения этого заболевания, однако проводить его необходимо, разумеется, только при согласии и под жестким контролем лечащего врача. Вот несколько популярных и, как утверждают сами пациенты, довольно эффективных рецептов:

  1. На пол-литра воды берут 200 граммов потертого лука и столько же сахара. Состав доводят до кипения на слабом огне в течение часа при постоянном помешивании. Охладив, добавляют мёд (2 ст. ложки), после чего принимают перед едой трижды в день за полчаса до её приема.
  2. Берут 700 граммов воды, добавляют измельченную хвою (6 ст. ложек) и кипятят на слабом огне четверть часа. После этого настаивают один час, принимают трижды в день по 200 граммов, добавляя по вкусу мёд или сахар.
  3. Нарезаются 4 яблока, 300 граммов грецкого ореха и 750 граммов клюквы нужно перемять. Полученная смесь засыпается сахаров в объеме 750 граммов и заливается 300 мл воды. Лекарство кипятят, после охлаждают и заливают в стеклянную ёмкость. Принимать следует по 1 ст. ложке пару раз на протяжении дня, при этом запивая чаем.
  4. Отварить по 2 ст. ложки иван-чая, мелиссы, каштана, мяты перечной в 400 мл. воды. Готовый напиток пьют по 100 мл. 4 раза в сутки.
  5. В термос заливают 1 л. горячей воды, добавляется 200 граммов мёда, 100 граммов укропа и 0,5 ст. ложки валерианы. Настойка должна постоять сутки, а затем она готова к употреблению – по 1 ст. ложке 3 раза в сутки. Хранить «зелье» необходимо в холодильнике.

И ещё существенный момент: лечение болезни необходимо даже тогда, когда её начальная стадия, на первый взгляд, не представляет собой особенной опасности, поскольку не один раз фиксировались летальные случаи её последующего развития.

Лечение агранулоцитоза у детей

Медицинская статистика показывает, что агранулоцитоз у детей составляет примерно десятую часть всего объёма случаев заболеваний.

Это объясняется тем, что у детей иммунные возможности не такие сильные, как у взрослых, поэтому есть такие формы нейтропении, которые присущи только в детском возрасте.

Это накладывает заметный отпечаток на формы, методы лечения детей, в частности – относительно группы назначаемых ребенку препаратов. Врач обязан руководствоваться при этом реальной лейкопенией ребенка, реальным показателем снижения объема лейкоцитов в его крови.

Педиатры отмечают также тот характерный момент, что резкое снижение гранулоцитов фиксируется у новорожденных при таком виде патологии, как изоиммунный конфликт, что требует повышенной защиты малыша от влияющих на него негативных факторов.

Последствия и осложнения

К числу наиболее часто наблюдаемых видов осложнения при заболевании агранулоцитозом медики относят сепсис, зачастую принимающий стафилококковый характер. Кроме того, в медицинской практике неоднократно наблюдались случаи прободения кишечника.

Как правило, это подвздошная кишка, поскольку она значительно чувствительнее к воздействиям цитостатического формата. Другими формами осложнений являются разные пневмонии, медиастинит, форма тяжёлого отёка слизистой кишечной оболочки и другие отклонения от нормы.

Осложнение часто фиксируется при почти незаметных внешних пневмонических проявлениях. К примеру, тяжёлое бронхиальное дыхание может отсутствовать.

Хороший врач
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: