Болезнь Вальденстрема: симптомы, признаки, что это такое

Содержание
  1. Болезнь Вальденстрема – признаки и симптомы, диагностика и лечение
  2. Эпидемиология
  3. Этиология
  4. Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема
  5. Прогноз
  6. Болезнь Вальденстрема
  7. Причины развития патологии
  8. Клиническая картина макроглобулинемии Вальденстрема
  9. Диагностика
  10. Лечение макроглобулинемии
  11. Осложнения
  12. Макроглобулинемия Вальденстрема
  13. Синдром повышенной вязкости (СПВ)
  14. Хирургическое лечение
  15. Экспериментальное лечение
  16. Болезнь Вальденстрема: симптомы и способы лечения – Медицинский информационный портал о здоровье
  17. Болезнь Вальденстрема: симптомы и способы лечения
  18. Симптомы и признаки
  19. Клиника макроглобулинемии Вальденстрема
  20. Причины проявления болезни
  21. Диагностика болезни Вальденстрема
  22. Продолжительность жизни больных болезней Вандельстрема
  23. Лечение макроглобулинемии Вальденстрема
  24. Прогноз продолжительности жизни пациентов, профилактика
  25. Болезни сердца и сосудов — общая информация на News4Health.ru
  26. Болезнь Вальденстрема: симптомы и способы лечения — советы и рекомендации на News4Health.ru

Болезнь Вальденстрема – признаки и симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Вальденстрема: симптомы, признаки, что это такое

Болезнь Вальденстрема (макроглобулинемический ретикулез/ ретикулолимфоматоз, макроглобулинемия Вальденстрема) – злокачественное новообразование в костном мозгу, состоящее из лимфоцитов и плазмоцитов.

Это системное заболевание кроветворящей системы человека проявляется неопластической пролиферацией компонентов иммунной клеточной системы с преимущественной локацией в костном мозгу, частичной – в селезенке, лимфатических узлах, других тканях и органах.

Болезнь Вальденстрема проявляется также усиленной продукцией на клеточном уровне макроглобулина IgM.

Начальные этапы заболевание по симптоматике схожи с хроническим лимфолейкозом (злокачественным новообразованием, состоящим из зрелых лимфоцитов). Отличить БВ от ХЛ можно по гиперпродукции белка класса IgM. Повышенное содержание макроглобулина в крови увеличивает его вязкость, что провоцирует тромбозы кровеносных сосудов и развитие местных инфарктов.

Болезнь Вальденстрема

Эпидемиология

Болезнь Вальденстрема относится к редко проявляющимся патологиям, при этом количество заболеваний мужчин вдвое превышает показатель заболеваемости у женщин (годовая статистика –0,34 случая против 0,17 соответственно на 100 тысяч населения). Среди всего спектра заболеваний гематологической направленности на макроглобулинемию Вальденстрема приходится не более 2% случаев. В частности, количество множественная миелома встречается примерно в 10 раз чаще, чем БВ.

Внимание! Среди пожилых людей болезнь встречается чаще, средний возраст заболеваемости болезнью Вальденстрема – 65 лет, при этом наблюдается тенденция уменьшения возрастного порога.

Болезнь Вальденстрема. Описание

Этиология

Из-за редкости заболевания его этиология на данный момент не выяснена. Не накоплено статистически достоверных данных о влиянии каких-либо внешних или связанных с профессиональной деятельностью факторов, приводящих к возникновению болезни Вальденстрема.

В то же время примерно у каждого пятого пациента соответствующий диагноз (или иные лимфопролиферативные патологии) отмечался у ближайших родственников, что говорит о большой роли наследственных факторов.

Считается, что главным фактором риска, который может привести к развитию БВ, является патология, проявляющаяся повышенной секрецией иммуноглобулина IgM.

На заметку! Существует мнение, что не меньшую значимость в развитии заболевания имеет вирусная составляющая.

Проявление гипервискозного синдрома на глазном дне при болезни Вальденстрема

Упоминается порядка 15 видов особых вирусов, которые при попадании в организм человека и при наличии определенных предрасполагающих факторов становятся причиной возникновения сбоя в иммунной системе, приводящих к резкому увеличению продуцирования белка IgM в зрелых лимфоцитах костного мозга.

Согласно некоторым статистически не до конца достоверным (доказанным) сведениям, возникновению болезни Вальденстрема может предшествовать воздействие следующих факторов:

ФизическиеХимическиеБиологические
Воздействие рентгеновского излученияПроизводственные – влияние красок, лаков, проникающих в организм через кожу, дыхательную систему, воду, продукты питанияКишечные инфекции
Нахождение в зоне воздействия ионизирующей радиацииЛекарственные – длительный прием антибиотиков, медпрепаратов с высоким содержимым солей золотаВирусные поражения
Туберкулез
Частые стрессы
Хирургические вмешательства

Макроглобулинемия Вальденстрема

Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема

Клиническая картина БВ проявляется рядом синдромов, которые зачастую к собственно макроглобулинемии не относятся. В некоторых случаях на первоначальных стадиях патология развивается вообще бессимптомно, поэтому распознание болезни без соответствующих клинических анализов – задача непростая.

У кого встречается макроглобулинемия Вальденстрема

Общие симптомы болезни Вальденстрема:

  • слабость, жалобы на неважное самочувствие при отсутствии видимых причин для этого, желание отдыхать все больше времени, отсутствие положительных ощущений после длительного сна;
  • потеря веса, хотя это проявление сильно растянуто во времени: больной, не страдая отсутствием аппетита, постоянно худеет;
  • увеличения лимфоузлов также может указывать на проблемы с кроветворной системой – при их появлении и затвердении узлов следует обязательно обследоваться у специалиста;
  • одно из проявлений БВ – ухудшение зрения, что само по себе для пожилых людей считается распространенным явлением;
  • регулярные кожные кровоизлияния, а также кровотечения слизистых – характерный признак патологии. Геморрагический синдром чаще всего проявляется кровотечениями из десен, носа, кишечника (в последнем случае будут присутствовать резкие боли в области живота, каловые массы приобретают темный, почти черный оттенок). Причина плохой свертываемости крови – нарушения процессов склеивания тромбоцитов при наличии высоких концентраций белка IgM в крови. Часто именно этот симптом бывает основным проявлением возникновения заболевания;Формы заболевания макроглобулинемии Вальденстрема
  • появление кровоизлияний на глазной сетчатке свидетельствует о запущенности заболевания и большой вероятности неблагоприятного исхода его течения;
  • стабильное или периодическое повышение температуры до 37,3˚С;
  • головные боли;
  • повышенное потоотделение;
  • учащение случаев заболеваний, вызванных бактериальными инфекциями – это следствие ослабленного иммунитета;
  • возникновение тяжести в подреберье, вызванной увеличением линейных размеров печени/селезенки;
  • суставные боли, уменьшение подвижности суставов;
  • изменения цвета кожи, приобретающей бордовый или темно-красный оттенок;
  • перемежающаяся глухота (проявляется временной потерей слуха и его самопроизвольным восстановлением).

Клиника макроглобулинемии Вальденстрема

Прогноз

Болезнь Вальденстрема прогрессирует достаточно медленно, среднее время выживаемости, по имеющимся сведениям, составляет порядка 5-8 лет. При этом индивидуальный разброс продолжительности жизни больных достаточно большой и зависит от возраста пациента, наличие в анамнезе тромбоцитопении/анемии (на момент проведения клинических анализов).

Оценка риска для больных БВ осуществляется с использованием прогностической шкалы, разработанной на основе клинической практики в 2009 году. Согласно ей, существует 3 группы риска с пятилетним уровнем выживаемости больных макроглобулинемией Вальденстрема:

  1. Низкого риска (>85%).
  2. Среднего риска (35-85%).
  3. Высокого риска (

Источник: https://med-explorer.ru/serdechno-sosudistaya-sistema/simptomatika-i-diagnostika-serdechno-sosudistaya-sistema/bolezn-valdenstrema.html

Болезнь Вальденстрема

Болезнь Вальденстрема: симптомы, признаки, что это такое
04.09.2017

Опухолевый процесс в костном мозге – это болезнь Вальденстрема. Опухоль может состоять из белых кровяных клеток (называемых лейкоцитами) или плазмоцитов (созревшие лимфоциты, вырабатывающие иммуноглобулины М) с обычными лимфоцитами. Клетки опухоли продуцируют одинаковые иммуноглобулины.

Болезнь схожа с хроническим лимфолейкозом, который состоит из зрелых лимфоцитов, но макроглобулинемия Вальденстрема отличается тем, что при таком состоянии вырабатывается много белка.

Белок делает кровь вязкой, что приводит к формированию сгустков (тромбов), в дальнейшем состояние чревато тромбозом – патологией, при которой просвет сосуда закупоривается.

Другое возможное осложнение — кровотечение, что не менее опасно.

Причины развития патологии

Основную причину, из-за которой начинает развиваться макроглобулинемия Вальденстрема, врачи пока не могут выделить. Есть только теоретические предположения, и основное из них – вирусно-генетическая природа заболевания.

Согласно этой теории, особый вид вирусов внедряется в человеческий организм и при снижении иммунитета проникает в клетки костного мозга, провоцируя их учащенное деление.

Единственное, в чем врачи не сомневаются, это генетическая предрасположенность к патологии — болезнь Вальденстрема встречается в определенных семьях и у людей с поврежденной структурой хромосом.

Существует ряд факторов, из-за которых болезнь может развиваться у людей, предрасположенных к ней:

  • физические – болезнь вызывается рентгеновскими лучами (вследствие нарушения обозначенных на объекте правил безопасности на АЭС и при облучении раковых опухолей), ионизирующая радиация;
  • химические – вещества, которые могут попадать в организм сквозь кожу, с воздухом, с продуктами питания у тех, кто работает на лакокрасочном и другом вредном производстве. К химическим факторам относят и прием лекарственных средств некоторых видов – определенных антибактериальных препаратов, солей золота и пр.;
  • биологические – кишечные инфекции, вирусы, хирургические операции, туберкулез, длительное воздействие на человека стрессовых ситуаций.

Чем раньше будет выявлена макроглобулинемия Вальденстрема и любая другая патология, тем больше вероятность вылечиться, минимизировать риск осложненного течения. При первых симптомах нужно обращаться к терапевту или сразу к гематологу, который занимается такого рода патологиями.

Клиническая картина макроглобулинемии Вальденстрема

Обширное количество признаков патологии врачи объединяют в несколько синдромов, что упрощает описание клинической картины. Итак, макроглобулинемия Вальденстрема симптомы носит следующего характера:

  • чрезмерное потоотделение;
  • слабое состояние;
  • повышенная утомляемость;
  • похудение;
  • боль в суставах;
  • субфебрильная температура;
  1. гиперпластический синдром:
  • увеличение размеров лимфоузлов;
  • увеличение селезенки вызывающее тяжесть под ребрами слева;
  • увеличение размеров печени, вызывающее тяжесть под ребрами справа;
  • кровоизлияния и кровотечения. Может быть главным и порой единственным признаком макроглобулинемии. Это состояние связано с плохим склеиванием тромбоцитов на фоне повышения белка в крови;
  1. синдром высокой вязкости:
  • заторможенность вплоть до обморока;
  • вялое состояние;
  • ограниченная подвижность конечностей;
  • язык увеличивается и теряет подвижность;
  • тахикардия, сбой в работе сердечной мышцы;
  • суставы менее подвижны;
  • в разных участках тела возникают боли, провоцируемые поврежденными нервами.

Диагностика

Для уточнения такого диагноза понадобится пройти не одно обследование. Для начала гематолог узнает, как давно начали проявляться симптомы, о которых шла речь выше, есть ли еще какие-нибудь проявления. Попутно врач интересуется мнением пациента о том, с чем связаны все эти симптомы.

После выслушивания жалоб врач собирает анамнез – уточняет наличие хронических и наследственных недугов, вредных привычек, а также выясняет, какие лекарства принимает пациент, был ли контакт с токсичными веществами.

Закончив опрос, врач приступает к физикальному осмотру — оценивает цвет кожи: обычно видна ее бледность или наличие кровоизлияний. Пальпация позволяет определить увеличенные лимфоузлы. Простукиванием можно обнаружить увеличенные размеры печени и селезенки.

Артериальное давление, как правило, пониженное, а пульс – частый.

Обязательно сдается общий анализ крови. В нем может быть выявлено сниженное число эритроцитов и понижение гемоглобина. Число лейкоцитов либо в норме, либо чуть ниже. Что касается тромбоцитов, обычно их число также не достигает нормы, а вот СОЭ заметно повышается.

Помимо общего, понадобится и биохимический анализ. В этом случае лаборанты устанавливают уровень холестерина в крови, сахара, креатинина, мочевины, электролитов. При описываемой патологии обычно повышен уровень креатинина и кальция.
Другой обязательный тест – анализ мочи.

В исследуемом материале может обнаружиться много лейкоцитов и микроорганизмов, если в мочевыделительной системе или почках есть инфекция. Макроглобулинемия Вальденстрема не сопровождается наличием белка в моче, т.к.

продуцируемый белок относительно крупный, и он просто не может проникнуть в урину.

Тест на количество общего белка и его конкретный состав проводится с помощью электрофореза. Суть метода сводится к разделению белка на компоненты под воздействием тока. По результатам анализа можно выявить повышение числа белка в крови, точнее – одна его разновидность будет существенно преобладать. Как правило, такая разновидность белка характерна при опухолевых процессах.

Пункция костного мозга проводится для оценки работы системы кроветворения, определения индивидуального характера опухоли. С технической стороны выполнение процедуры сводится к прокалыванию кости и последующему извлечению содержимого. Обычно пункцию берут из грудины – кости из передней части грудной клетки, к которой прикреплены ребра.

УЗИ – информативный и безболезненный вариант аппаратного обследования, благодаря ему врач видит значимые в данном случае детали – важно проверить состояние печени, селезенки и пр. Также во время ультразвукового исследования удается оценить структуру органов на предмет опухолевого процесса, возможных кровоизлияний.

Трепанобиопсия представляет собой использование специального прибора, которым берут на анализ часть костного мозга с костью и надкостницей. Обычно для анализа берут фрагмент из области таза.

Эта диагностическая процедура точно оценивает костный мозг, вернее, его состояние.

К примеру, макроглобулинемия Вальденстрема проявляется большим числом схожих зрелых лимфоцитов, угнетением кроветворения.

Рентген скелета дает понятие о локализации опухолей. Более точную информацию можно получить с помощью СКТ – спиральной компьютерной томографии, когда проводят ряд снимков с помощью рентгена и потом объединяют данные в объемное изображение. Самым точным вариантом исследования будет МРТ – безопасная процедура, при которой врач получает максимально точное изображение органов, структур.

ЭКГ необходимо провести, чтобы определить частоту сердечного ритма, выявить сбой в питании сердца.

Биопсию проводят, чтобы выявить отложение белка, который продуцируется клетками опухоли. Для биопсии берут фрагмент биоматериала пациента. Это может быть кожный покров, мышца, слизистая из полости рта, фрагмент прямой кишки и пр.

Перечисленные методы диагностического исследования могут назначаться в разной комбинации в зависимости от картины болезни, возраста и состояния больного. При диагностике макроглобулинемии нельзя проводить исследование с использованием контрастного вещества, поскольку наличие йода в нем способно объединиться с опухолевым иммуноглобулином в нерастворимое соединение, что повредит почки.

На основании ряда диагностических мероприятий у врача будет достаточно информации, чтобы дифференцировать болезнь Вальденстрема и подобрать соответствующее лечение. В основном, заподозрить болезнь можно уже по двум главным факторам:

  • Наличие большого числа лимфоцитов в пробе костного мозга. Это вполне могут быть, как белые клетки, так и плазматические клетки, способные продуцировать иммуноглобулины – белки, участвующие в работе иммунитета.
  • Наличие в анализе крови иммуноглобулина М – особого вида белка, который участвует в защите организма от враждебных микроорганизмов.

Лечение макроглобулинемии

Если болезнь только начала развиваться, то особого лечения поначалу не назначают, достаточно выжидательной тактики. Суть ее сводится к диспансерному наблюдению.

Если опухоль станет расти в размерах, тогда может идти речь о выборе методики лечения. Ниже представлены базовые варианты, среди которых врачу предстоит остановиться на каком-нибудь одном.

Выбор делается не случайным образом, а взвешенно и ответственно, с учетом множества факторов. Итак, методы воздействия при опухоли следующие:

  • пересадка костного мозга. Это единственный из всех возможных вариантов, когда можно добиться выздоровления. При данной патологии трансплантация выполняется редко, поскольку у пожилых людей такой вариант может вызвать серьезные осложнения. На данный момент разрабатываются новые способы пересадки, при которых все вероятные осложнения сводятся к минимуму;
  • химиотерапия. Суть метода заключается в приеме медикаментов, способных разрушать клетки опухоли. Химиотерапия нацелена на скорое освобождение организма от клеток опухоли вследствие воздействия специальных препаратов (цитостатиков) в индивидуально подобранной дозировке;
  • экстракорпоральная методика. Заключается в очистке крови вне организма благодаря специальному оборудованию. Проводятся процедуры гемодиализа, гемосорбции, плазмафареза – это поможет избавить организм от белка, снизит риск кровотечений, уменьшит вероятность развития комы. Парапротеинемическая кома возникает, когда белок закупоривает просвет сосуда, питающего кровью мозг;
  • переливание эритроцитов, которые выделены из крови доноров. Эритроцитарная масса нужна, если у пациента развивается анемия из-за того, что опухоль в костном мозгу не дает образовываться красным клеткам крови. Переливание показано при угрозе жизни пациента. Существуют 2 состояния, которые угрожают жизни – первое является анемической комой (из-за резкого снижения эритроцитов в головной мозг не поступает нормальный объем кислорода), второе – тяжелая анемия, когда уровень гемоглобина падает ниже 70 г/л.

Помимо перечисленных способов лечения пациенту назначается ЛФК с учетом индивидуальных рекомендаций по частоте и объему физических нагрузок.

Осложнения

При болезни Вальденстрема, как и в случае других заболеваний, если не предпринимать мер, состояние будет ухудшаться вплоть до критического. Поэтому нужно вовремя реагировать на изменения в собственном организме и обращаться к специалистам в данной области. Вследствие описываемой болезни у пациента могут вскоре или с отсрочкой выявиться осложнения:

  • присоединение инфекции почек, органов дыхания, мочевыделительной системы и пр.;
  • повышенная кровоточивость;
  • анемия вследствие снижения числа красных клеток крови, транспортирующих кислород;
  • парапротеинемическая кома, о которой упоминалось ранее.

Прогноз при болезни Вальденстрема неблагоприятный – обычно продолжительность жизни составляет около 7 лет, и то при условии врачебной помощи, соблюдения рекомендаций и проведения ряда поддерживающих процедур. Что касается профилактики, то особых мер не существует. В целом, общие рекомендации для поддержания собственного здоровья на высоте могут несколько снизить риск развития этой и других болезней.

Источник: https://telemedicina.one/sosudy/bolezn-valdenstrema.html

Макроглобулинемия Вальденстрема

Болезнь Вальденстрема: симптомы, признаки, что это такое

Макроглобулинемия Вальденстрема – это B-клеточная лимфоплазмоцитарная лимфома, при которой в кровь секретируется большое количество моноклонального иммуноглобулина М (IgM).

Клиническая картина крайне разнообразна, включает кожный зуд, синдром гипервязкости крови, гиперпластический синдром. Решающим в диагностике макроглобулинемии является обнаружение моноклонального IgM в плазме и гистологическое исследование пунктата костного мозга.

Для лечения используются моноклональные антитела, комбинации цитостатических препаратов, глюкокортикостероиды, сеансы плазмафереза.

Макроглобулинемия Вальденстрема (макроглобулинемический ретикулез, лимфоплазмоцитарный лейкоз) – злокачественное гематологическое заболевание из группы моноклональных гаммапатий с преимущественным поражением костного мозга, имеющее относительно благоприятный прогноз.

Впервые было описано в 1944 году шведским врачом Яном Вальденстремом. Патология распространена повсеместно, частота встречаемости колеблется от 2 до 5 случаев на 1 000 000 человек. Средний возраст дебюта – около 65 лет.

Преимущественно страдают мужчины, соотношение с женщинами составляет 2:1.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Точная причина возникновения макроглобулинемии Вальденстрема до сих пор неизвестна. Предполагается роль дефекта Т-клеточной супрессорной функции, влияние химических мутагенов и радиационного воздействия. Все больше обсуждается этиологическое значение хронической персистенции вирусов гепатита С и ВИЧ. Однако ни одна теория пока не подтверждена убедительными доказательствами.

Примерно у половины пациентов обнаружены хромосомные аномалии – делеция длинного плеча 6 хромосомы (del6q21 или del6q25). Люди с этой мутацией имеют более тяжелый прогноз.

У 90% больных выявляется соматическая мутация фактора миелоидной дифференцировки (MYD 88L265P).

Случаи заболевания внутри одной семьи расцениваются как дополнительное доказательство генетической предрасположенности к макроглобулинемии.

В настоящее время наиболее существенным фактором риска развития макроглобулинемии Вальденстрема считается наличие в анамнезе IgM-моноклональной гаммапатии неуточненного генеза (МГНЗ с секрецией парапротеина М). По данным многочисленных исследований, у таких людей вероятность возникновения МВ в 46 раз выше, чем в общей популяции.

По неизвестным причинам происходит активация онкогенов, приводящая к опухолевой пролиферации лимфоцитов и плазматических клеток, гиперпродукции иммуноглобулина М. Присутствие большого количества парапротеина М негативно сказывается на гемореологических свойствах крови – нарушается микроциркуляция в различных органах, стенки мелких сосудов разрываются.

В костном мозге опухолевые клетки разрастаются и постепенно замещают нормальные ростки кроветворения – возникает цитопения. Инфильтрация лимфо- и плазмоцитами ретикулоэндотелиальной системы приводит к гепатоспленомегалии и генерализованной лимфаденопатии. В сосудах дермы и синовиальных оболочках откладываются иммунные комплексы и амилоид.

Заболевание отличается разнообразием морфологических и клинических вариантов. В современной практике используется одна классификация макроглобулинемии Вальденстрема – классификация клиники Мэйо, которая включает:

  • Доброкачественную моноклональную гаммапатию с секрецией IgM.
  • Тлеющую (бессимптомную) форму.
  • Симптоматическую форму.

Первые две разновидности являются доклинической стадией патологии, требуют наблюдения гематолога в динамике. Вмешательство и специфическое лечение необходимы лишь при симптоматической форме болезни.

Заболевание начинается постепенно, может долго протекать бессимптомно. В течение нескольких месяцев, а иногда и лет пациент испытывает общую слабость, повышенную утомляемость.

Затем присоединяются кожный зуд и незначительная ноющая боль в суставах.

Через некоторое время появляются В-симптомы (признаки опухолевой интоксикации, специфические для лимфопролиферативных патологий) – лихорадка, ночная потливость, похудание.

Вследствие анемии кожные покровы и слизистые приобретают бледный оттенок, возникает тахикардия, отмечаются ноющие боли в сердце. Из-за увеличения печени и селезенки пациент чувствует тяжесть в правом и левом подреберье. У 5-10% больных развивается периферическая сенсорная нейропатия, проявляющаяся парестезиями (ощущением покалывания, жжения, ползания мурашек) нижних конечностей.

Синдром повышенной вязкости (СПВ)

Одним из наиболее типичных проявлений макроглобулинемии Вальденстрема, зачастую определяющим прогноз, считается СПВ крови.

Синдром выявляется у 50% больных, обусловлен присутствием в сыворотке большого количества моноклонального иммуноглобулина M, имеющего высокую молекулярную массу.

К самым частым признакам СПВ относится кровоточивость, причиной которой является замедление кровотока в микроциркуляторном русле и разрыв мелких сосудов.

Наиболее характерны носовые, десневые и прямокишечные кровотечения. На травмируемых участках тела легко образуются гематомы. Возможны петехиальные кровоизлияния на коже.

Вследствие недостаточного кровоснабжения головного мозга присоединяются неврологические симптомы – больные испытывают головную боль, головокружения, неустойчивость при ходьбе.

Постепенно ухудшаются зрение и слух, развивается когнитивная дисфункция.

Сильно страдает периферическое кровообращение. Типично возникновение синдрома (феномена) Рейно – спазма сосудов кистей рук, проявляющегося такими симптомами, как боль в пальцах и последовательное изменение цвета кожи (бледность, цианоз, гиперемия). Признаками СПВ также считаются акроцианоз и трофические язвы на коже нижних конечностей.

Феномен Рейно при макроглобулинемии Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрёма характеризуется большим количеством неблагоприятных последствий. Самые грозные осложнения, определяющие прогноз, – парапротеинемическая кома и кровоизлияние в головной мозг. Возможен инфаркт миокарда, ишемический инсульт. Трофические язвы могут привести к ишемической гангрене дистальных отделов нижних конечностей.

Немалую долю (около 50%) составляют инфекционные осложнения (туберкулез, пневмония, менингит), обусловленные синдромом недостаточности антител. У 5% больных развивается криоглобулинемический васкулит с поражением кожи, центральной и периферической нервной системы, почек. У пациентов с макроглобулинемией повышен риск возникновения базалиомы (15%).

Больных МВ курирует врач-гематолог. При опросе уточняют, страдал ли этой болезнью кто-либо из близких родственников пациента. Во время общего осмотра обращают внимание на увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки при пальпации. Специалист назначает дополнительное обследование, включающее:

  • Лабораторные исследования. Общий анализ крови показывает снижение уровня, гемоглобина и эритроцитов, а иногда тромбоцитов и лейкоцитов, резкое повышение СОЭ (до 100 мм/час). В биохимическом анализе крови обнаруживается увеличение содержания общего белка за счет фракции гамма-глобулинов.
  • Визуализационные методики. При проведении УЗИ органов брюшной полости выявляется увеличение селезенки, печени, внутрибрюшных лимфатических узлов. У некоторых пациентов на рентгенограмме плоских костей (грудина, череп) можно увидеть множественные остеолитические дефекты как при миеломной болезни.
  • Офтальмоскопия. Осмотр глазного дна считается обязательной процедурой при наличии симптомов СПВ, производится для диагностики макроглобулинемической ретинопатии. Ее признаки – выраженная гиперемия вен сетчатки, сочетающаяся с их локальным сужением, кровоизлияния, микроаневризмы.
  • Обнаружение аномального белка. При электрофорезе белков сыворотки отмечается высокий уровень М-градиента. В плазме выявляется повышенная концентрация иммуноглобулина М (макроглобулинемия).
  • Исследование костного мозга. В трепанобиоптате или стернальном пунктате определяется лимфоплазмоцитарная инфильтрация, фиброз стромы. Иммуногистохимический анализ или иммунофенотипирование показывают экспрессию PIgM и опухолевые маркеры (CD19, CD20, CD22).

С учетом особенностей клинической картины (В-симптомы, синдром гипервязкости, сенсорная нейропатия) макроглобулинемию Вальденстрема необходимо дифференцировать с другими моноклональными гаммапатиями, в первую очередь – с множественной миеломой. Иногда избыточная секреция моноклонального белка (парапротеина М) наблюдается при хроническом лимфолейкозе.

Лимфоплазмоцитарная инфильтрация в аспирате костного мозга

Госпитализации в гематологическое отделение и проведению специфического лечения подлежат только пациенты с симптоматической формой заболевания.

Для выбора лечебной тактики (высокодозовая или низкодозовая химиотерапия, комбинированная терапия и пр.

) ориентируются на превалирующие в клинике симптомы и факторы неблагоприятного прогноза (возраст более 65 лет, уровень гемоглобина менее 110*1012/л и тромбоцитов менее 100*109/л, высокий уровень IgM). Основные направления лечения:

  • Плазмаферез. Применяется для удаления избытка IgM из организма пациента. На фоне лечения достаточно быстро регрессируют кровоточивость, энцефалопатия и сенсорная нейропатия. Кроме того, плазмаферез показан для элиминации из системного кровотока криоглобулинов и холодовых агглютининов.
  • Цитостатическая терапия. Для уменьшения опухолевой пролиферации используются различные схемы химиотерапии, включающей комбинации из алкилирующих препаратов (хлорамбуцил), аналогов нуклеозидов (флударабин) и моноклональных антител (ритуксимаб). При неэффективности перечисленных средств применяют талидомид, бортезомиб.
  • Сопроводительная терапия. Лечение химиотерапевтическими препаратами ассоциировано с определенными осложнениями – рвотой, тромбозами, синдромом лизиса опухоли. Поэтому параллельно с химиотерапией пациенту назначают противорвотные средства (ондансетрон), антикоагулянты (гепарин), ингибиторы ксантиноксидазы (аллопуринол).
  • Симптоматическая терапия. При выраженных явлениях криоглобулинемического васкулита, синдрома Рейно или развитии гемолиза прибегают к введению глюкокортикостероидов (метилпреднизолон). При развитии железодефицитной анемии используют пероральные препараты железа.

Хирургическое лечение

Пациентам среднего возраста (40-55 лет) с низкими факторами неблагоприятного прогноза в качестве выбора предлагается аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток в сочетании с высокодозной химиотерапией. Аллогенная трансплантация костного мозга рассматривается как «терапия отчаяния» при неэффективности других способов лечения.

Экспериментальное лечение

При рефрактерных формах и частых рецидивах болезни применяются новые лекарственные препараты. К ним относятся ингибиторы протеасом PR-171 (карфилзомиб), ингибиторы протеинкиназы С (энзастаурин), антагонисты рецепторов VEGF (пазопаниб). Имеются данные об успешном использовании анти-CD52-моноклональных антител (алемтузумаб) в терапии МВ.

Несмотря на широкий спектр осложнений, при своевременной диагностике и грамотном лечении патология имеет благоприятный прогноз. Медиана выживаемости составляет 7-10 лет. Основными причинами смерти являются последствия гипервискозного синдрома (парапротеинемическая кома, геморрагический инсульт, инфаркт миокарда) и инфекционные осложнения.

Из-за неопределенности этиологического фактора эффективных методов первичной профилактики МВ не существует. Больные с доброкачественной моноклональной гаммапатией и тлеющей формой макроглобулинемии подлежат постоянному наблюдению у гематолога. Пациентам, находящимся в ремиссии, каждые 3 месяца выполняется иммунохимическое исследование сыворотки и мочи.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/Waldenstrom-macroglobulinemia

Болезнь Вальденстрема: симптомы и способы лечения – Медицинский информационный портал о здоровье

Болезнь Вальденстрема: симптомы, признаки, что это такое
Патология заключается в ухудшении работы органов кроветворения. Перед разъяснением данного заболевания, стоит упомянуть имя шведского ученого, чей вклад в изучение неоценим, Ян Гост Вальденстрем за свою долгую врачебную карьеру смог положить основу для понимания заболевания, совершил важнейшие открытия в гематологии.

Описал патологию в конце 40-х годов прошлого века, как синдром, клинико-гематологического характера, определяющегося макроглобулинемией. Болезнь считается злокачественным новообразованием в костном мозге, состоящей из лимфоцитов и плазмоцитов.

Там образуется накапливание плазматизированных лимфоцитов и созревших плазматических клеток, определяется высокий показатель тучных клеток, с увеличением массы опухолевых клеток, появляется угнетение других ростков кроветворения.

Болезнь Вальденстрема: симптомы и способы лечения

Заболевание развивается в более зрелом возрасте человека, а именно в 40-70 лет, чаще встречается у представителей мужского пола. Болезнь способна протекать от 6 до 10 лет, отмечаются случаи — от 15 до 20 лет.

Относится к группе редко проявляющих себя патологий. Существует не так много достоверной этиологии, статистики заболевания, но в основе лежит наследственный фактор.

Для данного заболевания характерна редкая распространенность, а именно, на миллион человек приходится лишь три случая заболеваемости.

Внимание! Заболевание выражается в пролиферации лимфоидных и ретикулярных клеток в костном мозге печени и лимфатических узлах. В крови появляются больных патологические глобулин, молекулярный вес которых составляет 900 000-1 500 000.

Симптомы и признаки

К классическим признакам заболевания относится:

  1. Гиперпродукция макроглобулинов способна привести к быстрому развитию у пациентов синдрома гипервязкости, что способствует повышенному кровотечению из носа.
  2. Появления синяков.
  3. Нарушается зрение.
  4. Растерянность в сознании, потерянность в восприятии информации.
  5. Возможное появление анемии, общая симптоматика.
  6. Увеличение лимфатических узлов.
  7. Увеличение размеров печени и селезенки.
  8. Повышенный нетипичный уровень потливость.
  9. Зуд кожных покровов.

    Клиника макроглобулинемии Вальденстрема

  10. Расстройства нервной системы.
  11. Развитие инфекционных осложнений.
  12. Слабость, утомляемость.
  13. Уменьшение скорости сосудистого потока, вследствие чего развиваются кровезастои.
  14. Уменьшение веса, похудение.

    При соблюдении обычного режима питания, употреблении сбалансированной витаминами пищи, человек постепенно начинает терять массу. Резких скачков в весе не наблюдается, но постепенно окружающие и сам больной сможет отметить свою потерю в весе.

  15. Колебание температуры тела пациентов 37-38 °С.
  16. Заторможенность, возможная потеря сознания.
  17. Нарушение работоспособности конечностей.

Внимание! Если присутствуют вышеуказанные симптомы, следует незамедлительно обратиться к терапевту и провести последующую диагностику, чтобы исключить вероятность патологии.

Причины проявления болезни

Несмотря на многочисленные изучения и исследования в области данной патологии, подбора препаратов и медикаментов для излечения человека от заболевания, на сегодняшний день точно не определили причины проявления болезни.
К основным первопричинам болезни относят следующие:

  1. Проникновение вирусов в организм человека. Постепенно проникающие в кровь, вирусы способствуют ослаблению иммунной системы, что следовательно ведет за собой уязвимость организма.
  2. Немаловажную роль играет наследственность. Если в роду наблюдалась болезнь Вальденстрема, существует вероятность того, что ею могут заболеть родственники других поколений. Со временем вероятность снижается.
  3. Облучение. Рентген пагубно влияет на организм человека, исходя из этого, следует сократить посещения в рентгенологический кабинет разового посещения в год. В обратном случае, организм будет подвержен сильному облучению.
  4. Радиация также способствует развитию болезни. В повседневной жизни можно крайне редко встретить радиоактивные волны. В большей мере отмечается высокий уровень радиации на территории атомных станций.
  5. Стресс способен снизить не только иммунную систему человека, но также и повлиять на его физические и моральные составляющие, что может послужить развитию серьезных заболеваний.
  6. Химические вещества, воздействие которых способно послужить развитию болезни крови. Если вещества проникают в дыхательные пути через воздух, они способны быстро осесть на легких, ухудшить работу бронхов.
  7. Хирургическое лечение.
  8. Инфекции кишечника.
  9. Туберкулезные поражения.

Диагностика болезни Вальденстрема

Диагностика проводится на основе общей картины крови пациента. В дополнение выявления заболевания предлагается иммуноэлектрофорез, помогающий в выявлении чрезмерного содержания в крови М-иммуноглобулинов. Так же проводятся исследования МРТ, ЭКГ, УЗИ.

Дифференциальная диагностика чаще всего проводится с наличием миеломной болезни, характеризующаяся увеличением количественных показателей плазматических клеток. Важно различать проявляющиеся симптомы, которые могут проявиться при раке, различных формах коллагенозов, циррозах печени и т.д.

Диагностика этого вида строится не на соотношении схожих симптомов, а именно на выявлении симптоматики, характерной для основного заболевания.

Продолжительность жизни больных болезней Вандельстрема

Своевременность диагностирования патологии гарантирует отсутствие тяжких последствий и осложнений у больного, однако возможность значительно увеличить длительность жизни не удается.

Осторожно! Недуг является крайне опасной патологией, поэтому самолечением категорически противопоказано заниматься. Список препаратов подбирается индивидуально исходя из показаний анализов. Нижеуказанные лекарственные препараты являются приблизительной схемой лечения, которую без наблюдения врача нельзя использовать.

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема

  1. Терапия предполагает медикаментозное лечение, способное уничтожить злокачественные клетки, оказывающие противоопухолевое действие.
  2. К другому методу лечения относят — костномозговую трансплантацию. Именно данная методика считается единственной в своем роде, способная привести к полному излечению больного.
  3. Эритроцитное переливание. Подобная процедура считается действенной в случае низкого уровня гемоглобина, а именно менее 70 г/л.
  4. Очистка крови, экстракорпоральная терапия. Назначаются процедуры с плазмаферезом, гемодиализом, гемосорбции.

    Плазмаферез, при сильной кровоточивости, показано около двух-трех раз в неделю, курс составляет не менее 10 процедур.

Группа препаратовЛекарственное средство
Антианемические средстваРекомендуются витамины группы В, переливание эритроцитной массы
Сосудоукрепляющие средстваПротаминсульфат
Патогенетические средстваПлазмаферез, рекомендованный также больным в качестве поддерживающей терапии

Внимание! Также назначаются антибиотики и гамма-глобулин. Стоит отметить, что лечение на начальном этапе осуществляется за счет наблюдения непосредственно за опухолевым процессом, его развитием, ростом.

Прогноз продолжительности жизни пациентов, профилактика

В среднем, опираясь на статистические данные, продолжительность жизни человека, перенесшим данное заболевание, составляет от 6 до 9 лет, при условии, что пациенту будет оказано медикаментозное лечение, своевременные заключения врачей, современная медицинская терапевтическая помощь.

Прогноз в значительной мере определяется именно характером течения, также опираясь на осложнения инфекционного вида. Стоит отметить, что при отсутствии геморрагий и септических осложнений, больные данной патологией на протяжении длительного времени остаются ограниченными в трудоспособности.

Болезни сердца и сосудов — общая информация на News4Health.ru

Кардиология — область медицины, изучающая жизненно важную систему организма человека – сердечно-сосудистую: особенности строения и функции сердца и сосудов, причины и механизмы возникновения патологии; разрабатывает и совершенствует методы диагностики, предупреждения и лечения сердечно-сосудистых заболеваний. Значительное внимание в кардиологии уделяется вопросам реабилитации больных с сердечно-сосудистой патологией. К сожалению, заболевания сердца и сосудов имеют все большую тенденцию к поражению молодых людей и представляют одну из важнейших проблем современного здравоохранения.

Практическая кардиология развивается в двух направлениях: терапевтическая кардиология и кардиохирургия.

Терапевтическая кардиология применяет консервативные методы (медикаментозные препараты, санаторное лечение) для лечения сердечно-сосудистых заболеваний: брадикардии, тахикардии, аритмии, экстрасистолии, вегето-сосудистой дистонии, атеросклероза сосудов, артериальной гипертензии, стенокардии, инфаркта миокарда, ишемической болезни сердца, сердечной недостаточности, миокардита, перикардита, эндокардита.

Хирургическая кардиология оперативным путем устраняет врожденные и приобретенные пороки сердца и другие поражения сердца и сосудов, осуществляет протезирование клапанов и сосудов сердца.

Сердечно-сосудистые заболевания в настоящее время считаются самой распространенной причиной инвалидизации и ранней смертности населения в экономически благополучных странах Запада. По статистике, процент смертности при сердечно-сосудистых заболеваниях составляет 40-60% ежегодно от общего количества смертей.

Основными симптомами, позволяющими заподозрить развитие сердечно-сосудистых заболеваний, являются боли, возникающие за грудиной, и отдающие в левое плечо или лопатку, одышка, стойко повышенное артериальное давление (АД свыше 140/90 мм рт.ст.), тахикардия (частота сердечных сокращений более 100 ударов в мин.

) или брадикардия (пульс менее 50 ударов в мин.), перебои в сердечном ритме, отеки. При появлении первых признаков заболеваний сердца и сосудов, во избежание развития стойких нарушений и осложнений, необходимо сразу же обращаться к врачу-кардиологу.

В начальном периоде развития болезни восстановление функций достигается легче и меньшими дозами препаратов.

В настоящее время кардиология вышла на новый уровень по оснащенности самой современной аппаратурой для быстрой и ранней диагностики и своевременного лечения сердечно-сосудистой патологии. Основными диагностическими методами в кардиологии являются: фонокардиография, электрокардиография (ЭКГ), эхокардиография (УЗИ сердца), суточное ЭКГ- мониторирование.

Они позволяют оценить сократительную функцию и состояние сердечной мышцы, полостей, клапанов и сосудов сердца. Несколько последних десятилетий активно развиваются новые методы обследования пациентов с кардиопатологией: зондирование полостей сердца и ангиокардиография, позволяющие проводить диагностику и планирование операций на сердце и коронарных сосудах.

Современные технологии и методы лечения сердечной патологии позволяют справиться с болезнями сердца, еще вчера считавшимися неизлечимыми. При помощи пересадки сердца сегодня кардиология спасает жизнь многим отчаявшимся пациентам.

Главным направлением в комплексе профилактических мер предупреждения болезней сердца являются оптимальные физические нагрузки, отказ от вредных привычек, исключение нервных перегрузок и стрессов, здоровое питание и полноценный отдых.

Болезнь Вальденстрема: симптомы и способы лечения — советы и рекомендации на News4Health.ru

Источник: https://news4health.ru/bolezn-valdenstrema-simptomy-i-sposoby-lecheniia/

Хороший врач
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: