Герминогенный рак яичка: развитие, стадии, причины, лечение, прогноз

Содержание
  1. Герминогенные опухоли у мужчин. Клинические рекомендации
  2. Термины и определения
  3. 1.1 Определение
  4. 1.2 Этиология
  5. 1.3 Эпидемиология
  6. 1.4 Кодирование по МКБ 10
  7. 1.5 Классификация
  8. 1.6 Стадирование
  9. 2.1 Жалобы и анамнез
  10. 2.2 Физикальное обследование
  11. 2.3 Лабораторная диагностика
  12. 2.4 Инструментальная диагностика
  13. Эмбриональный рак яичка – прогноз, диагностика и лечение в Европейской клинике
  14. Причины развития эмбрионального рака
  15. В каких органах возникает эмбриональный рак
  16. Диагностика
  17. Течение заболевания
  18. Лечение
  19. Возможные осложнения проводимого лечения
  20. Динамическое наблюдение
  21. Прогноз
  22. Список литературы:
  23. Герминогенные опухоли
  24. Виды герминогенных опухолей
  25. Диагностика герминогенных опухолей
  26. Стадии герминогенных опухолей
  27. Методы лечения герминогенных опухолей
  28. Прогноз выживаемости
  29. Герминогенный рак яичка: развитие, стадии, причины, лечение, прогноз
  30. Симптомы и признаки рака яичка
  31. Стадии и виды герминогенных опухолей яичка
  32. Как определить рак яичка с помощью обследования
  33. Лечение рака яичка

Герминогенные опухоли у мужчин. Клинические рекомендации

Герминогенный рак яичка: развитие, стадии, причины, лечение, прогноз

  • Герминогенные опухоли
  • Семинома
  • Несеминомные опухоли
  • Эмбриональный рак
  • Опухоль желточного мешка
  • Тератома

IGCCCG – International Germ Cell Cancer Collaborative Group

АФП – альфа-фетопротеин

ВГННТ – внутрипротоковая герминогенная неоплазия неклассифицированного типа

ГКСФ – гранулоцитарный колониестимулирующий фактор

КТ – компьютерная томография

ЛДГ – лактатдегидрогеназа

МРТ – магниторезонансная томография

НС-ЗЛАЭ – нервосберегающая забрюшинная лимфаденэктомия

ОФЭ – орхофуникулэктомия

ПЭТ-КТ позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с КТ

УЗИ ультразвуковое исследование

ХГЧ – ?-субъединица хорионического гонадотропина человека

ЭКГ – электрокардиография

Термины и определения

Новые термины и определения не используются в рекомендациях.

1.1 Определение

Герминогенные опухоли – группа злокачественных опухолей, исходящих из герминативного эпителия.

1.2 Этиология

Причина возникновения герминогенных опухолей до сих пор четко не установлена. Сообщается о повышении риска возникновения опухолей при экзогенной гиперэстрогении (внутриутробной на фоне гестозов, поступление с пищей фитоэстрогенов) (1).

Факторами, ассоциированными с возникновением герминогенных опухолей, являются крипторхизм (риск повышается в 5-10 раз), бесплодие (риск повышается в 10-20 раз), синдром тестикулярной дисгенезии, наличие герминогенной опухоли у родственника первой степени родства (риск повышается в 5-10 раз) (2) (3) (4).

1.3 Эпидемиология

Герминогенные опухоли являются редким заболеванием, составляя около 0,5% от всех опухолей у мужчин. Однако в возрастной группе 20-25 лет наряду с лимфомами являются наиболее частыми злокачественными новообразованиями.

В ?90% они локализуются в яичке (составляя до 95% всех злокачественных опухолей яичка), реже в забрюшинном пространстве, переднем средостении или головном мозге. Данных по эпидемиологии герминогенных опухолей внегонадной локализации в РФ нет.

В 2012 году в России зарегистрировано 1330 новых случаев опухолей яичка и одновременно умерло по этой причине 400 больных, что в несколько раз хуже, чем в странах Западной Европы (5).

1.4 Кодирование по МКБ 10

Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры (C38):

C38.1 Переднего средостения;

C38.2 Заднего средостения;

C38.3 Средостения неуточненной части;

C38.8 Поражение сердца, средостения и плевры, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций.

Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины (C48):

C48.0 Забрюшинного пространства;

C48.8 Поражение забрюшинного пространства и брюшины, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций.

Злокачественное новообразование яичка (C62):

C62.0 Неопустившегося яичка;

C62.1 Опущенного яичка;

C62.9 Яичка неуточненное.

1.5 Классификация

1.5.1 Международная гистологическая классификация (2010)

  • внутрипротоковая герминогенная неоплазия неспецифического типа;
  • семинома (варианты – семинома с клетками синцитиотрофобласта, сперматоцитарная семинома и сперматоцитарная семинома с саркомой);
  • эмбриональный рак;
  • опухоль желточного мешка;
  • трофобластические опухоли (варианты – хориокарцинома, монофазная хориокарцинома, трофобластическая опухоль места крепления плаценты);
  • тератома (варианты – дермоидная киста, монодермальная тератома, тератома с соматической малигнизацией);
  • смешанные опухоли (с более, чем одним гистологическим вариантом).

1.6 Стадирование

Стадирование опухолей яичка осуществляется в соответствие с классификацией TNM, а внегонадных опухолей забрюшинного пространства и средостения, а также пациентов с IS, II и III стадиями опухолей яичка – по классификации International Germ Cell Cancer Collaborative Group (IGCCCG).

1.6.1 Стадирование опухолей яичка по системе TNM7 (2009)

Т – Первичная опухоль

За исключением pTis и pT4, когда для целей классификации выполнение орхофуникулэктомии (ОФЭ) не является абсолютно необходимым, степень распространения первичной опухоли классифицируется после ОФЭ.

Критерий pT:

pTXНедостаточно данных для оценки первичной опухоли (без ОФЭ применяется категория pTх);

pT0Первичная опухоль не определяется (например, гистологически – рубец в яичке);

pTisВнутрипротоковая герминогенная неоплазия неклассифицированного типа (ВГННТ, бывшая carcinoma in situ);

pT1Опухоль ограничена яичком и придатком без сосудистой / лимфатической инвазии, опухоль может врастать в белочную оболочку яичка, но не во влагалищную оболочку;

pT2Опухоль ограничена яичком и придатком, имеется сосудистая / лимфатическая инвазия, или опухоль прорастает через белочную оболочку яичка и врастает во влагалищную оболочку;

pT3Опухоль распространяется на семенной канатик с или без сосудистой/лимфатической инвазии;

pT4Опухоль распространяется на мошонку с или без сосудистой /лимфатической инвазии.

N – Регионарные лимфатические узлы

К регионарным относятся забрюшинные и подвздошные лимфоузлы. Паховые лимфоузлы являются для опухолей яичка отдаленными и поражаются редко.

Однако, если у пациента нормальные пути лимфооттока были нарушены вследствие ранее выполненных оперативных вмешательств в паховой области (низведение яичка, грыжесечение и др.

), то метастазы в паховые лимфоузлы в данном случае стадируются как регионарные.

Клиническая оценка:

NXНедостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов;

N0Нет признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов;

N1Имеются метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах до 2см в наибольшем измерении;

N2Имеются метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах до 5см в наибольшем измерении;

N3Имеются метастазы в лимфатических узлах более 5см в наибольшем измерении.

Патоморфологическая оценка:

pNXНедостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов;

pN0Метастазы в регионарных лимфатических узлах отсутствуют;

pN1Имеются метастазы до 2см в наибольшем измерении с поражением до 5 узлов;

pN2Имеются метастазы до 5см в наибольшем измерении с поражением до 5 узлов или распространение опухоли за пределы узла;

pN3Метастазы в лимфатических узлах более 5см в наибольшем измерении.

М – Отдаленные метастазы:

МХНедостаточно данных для определения отдаленных метастазов;

М0Нет признаков отдаленных метастазов;

М1Имеются отдаленные метастазы:

М1аПоражены метастазами нерегионарные лимфатические узлы или легкие;

М1bДругие отдаленные метастазы.

S – Опухолевые маркеры сыворотки крови:

Невозможна оценка маркеров сыворотки;

S0Уровни маркеров соответствуют норме;

S1ЛДГ 10,000 (МЕ/мл).

Таблица 1. Группировка по стадиям в соответствие с классификацией TNM7 (2009).

СтадияКритерий TКритерий NКритерий MКритерий S
Стадия 0pTisN0M0S0
Стадия IАpT1N0М0S0
Стадия IBpT2-4N0М0S0
Стадия ISpTлюбаяN0М0S1-3
Стадия IIАpTлюбаяN1М0S0-1
Стадия IIBpTлюбаяN2М0S0-1
Стадия IICpTлюбаяN3М0S0-1
Стадия IIIАpTлюбаяЛюбое NM1, M1aS0-1
pTлюбаяЛюбое N
Стадия IIIBpTлюбаяpN1-3M0S2
pTлюбаяЛюбое NM1aS2
Стадия IIICpTлюбаяpN1-3M0S3
pTлюбаяЛюбое NM1aS3
pTлюбаяЛюбое NM1bЛюбое S

1.6.2. Классификация International Germ Cell Cancer Collaborative Group

Таблица 2. Классификация IGCCCG (для опухолей IS, II и III стадиями TNM, первичных опухолей забрюшинного пространства и средостения) (6).

Клинико-морфологический вариантНесеминомаСеминома
Прогностическая группаБлагоприятный прогноз 56% пациентов, 5-летняя общая выживаемость – 92%
Клинико-лабораторная характеристика пациентов
  • Локализация первичной опухоли в яичке или забрюшинном пространстве
  • Отсутствие нелегочных висцеральных метастазов
  • АФП < 1000 МЕ/мл, ХГЧ 10000 МЕ/мл и/или
  • ХГЧ > 50000 мМЕ/ мл и/или
  • ЛДГ > 10 х ВГН
Варианта неблагоприятного прогноза для семиномы не предусмотрено

* ВГН – верхняя граница нормы.

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется тщательный сбор жалоб и анамнеза у пациента с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения (7).

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

2.2 Физикальное обследование

  • Рекомендуется тщательный физикальный осмотр, включающий пальпацию яичек (7).

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется выполнять: развернутые клинический и биохимический анализы крови, онкомаркеры АФП, ХГЧ и ЛДГ, исследование свёртывающей системы крови, анализ мочи (7).

Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств – Iа).

2.4 Инструментальная диагностика

  • Рекомендовано выполнение УЗИ яичек (датчик 7,5МГц), позволяющий непосредственно визуализировать опухоль (7).

Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – IIb)

  • Рекомендуется выполнить КТ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с внутривенным контрастированием (7).

Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – III)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/germinogennye-opukholi-u-muzhchin_13967/

Эмбриональный рак яичка – прогноз, диагностика и лечение в Европейской клинике

Герминогенный рак яичка: развитие, стадии, причины, лечение, прогноз

Эмбриональный рак — злокачественное новообразование из группы несеминомных герминогенных опухолей. Является наиболее частой герминогенной опухолью яичка (40% от всех герминогенных опухолей и 87% несеминомных в структуре заболеваемости).

К герминогенным ракам относятся опухоли, развивающиеся из клеток-предшественников высокоспециализированного герминогенного эпителя половых желез. Один из подвидов этой группы злокачественных новообразований — семинома, злокачественная опухоль, построенная из герминогенного атипичного эпителия.

Остальные — собственно эмбриональный рак, тератома и хорионкарцинома — относятся к несеминомным опухолям. Опухолевый узел может содержать как морфологические признаки только одного вида рака, так и сочетания структур различных новообразований.

Только 2,3-16% опухолей являются чистым эмбриональным раком.

Причины развития эмбрионального рака

Этиология до сих пор неизвестна. Фактором риска развития эмбрионального рака считается наследственность — наблюдения показывают, что риск выше у тех лиц, братья или сёстры которых также болеют этим видом рака.

Кроме того эмбриональный рак может быть ассоциирован с пороками развития гонад, например, крипторхизмом или дисгенезией гонад. Кроме того, предрасполагающим фактором может быть синдром Кляйнфельтера, так как одним из его морфологических проявлений является атрофия гонад и нарушение сперматогенеза.

Наконец, определенную роль играет гормональный фон — в частности, продолжительный прием препаратов эстрогена матерью в период беременности.

В каких органах возникает эмбриональный рак

Эмбриональный рак может локализоваться как в половых железах (яичках или яичниках), так и вне них — в пресакральной области, забрюшинном пространстве, средостении, в сосудистых сплетениях желудочков головного мозга, в области шишковидного тела, в полости носа и челюстях. Такая широкая вариативность расположения эмбрионального рака объясняется возможной задержкой зачатков герминогенного эпителия при его миграции из стенки желточного мешка к месту закладки гонад на 4-5 неделе эмбрионального развития.

Диагностика

Клиническая картина заболевания определяется локализацией процесса, морфологическим строением опухоли и возрастом пациента.

Наиболее частыми жалобами являются увеличение размеров пораженного органа или лимфатических узлов и болевой синдром.

Могут быть, в зависимости от локализации опухолевого узла, жалобы на затрудненное мочеиспускание, кишечную непроходимость, появления клинических признаков сдавления органов средостения или поражения центральной нервной системы.

Из инструментальных методов диагностики больным с подозрением на эмбриональный рак показаны следующие:

  • УЗИ области первичной опухоли и регионарных лимфоузлов,
  • Рентгенография или КТ органов грудной клетки для исключения метастатического процесса в лёгких и поражения средостения,
  • Магнитно-резонансная томография или УЗИ брюшной полости, малого таза, печени.

Большое значение имеют данные лабораторной диагностики:

  • Альфа-фетапротеин (АФП). АФП является онкофетальным маркером, то есть в норме вырабатывается только тканями плода. Уровень АФП в сыворотке крови повышается у 60−70% мужчин с несеминомными опухолями яичек, особенно при наличии метастазов. При несеминомном раке отмечается прямая связь между частотой выявления увеличенного уровня АФП и стадией заболевания.
  • Хорионгонадотропин человека (ХГЧ). При чистом эмбриональном раке сывороточный уровень ХГЧ не увеличен, но поскольку чистый эмбриональный рак встречается довольно редко, то наличие структур, связанных с другими гистологическими вариантами несеминомного рака, или же наличие синцитиотрофобласта могут приводить к повышению данного маркера.
  • Лактатдегидрогеназа (ЛДГ). У пациентов с метастатической болезнью рекомендуется дополнительно определять уровень ЛДГ, так как она является маркером тканевой деструкции. ЛДГ характеризуется меньшей специфичностью, но его концентрация пропорциональна объему опухоли, поэтому его уровень может быть косвенным маркером распростраённости опухолевого процесса.
  • Также может быть повышен уровень онкомаркера СА19-9.

Увеличение уровней этих маркеров встречается в 51% случаев опухолей яичка. АФП повышен у 50–70%, ХГЧ — у 40–60% пациентов с несеминомными герминогенными опухолями яичка. Таким образом, нормальный уровень маркеров не исключает диагноза герминогенной опухоли.

При иммуногистохимическом исследовании часто определяется маркер CD30 (но его уровень может падать после проведенной химиотерапии), а p53 позитивен в половине случаев эмбрионального рака.

Гистологическое строение эмбрионального рака многообразно. Выделяют следующие подтипы эмбрионального рака:

  • Взрослого типа,
  • Юношеского типа,
  • Полиэмбриому.

Эти подтипы могут сочетаться между собой или с другим герминогенным раком в одном опухолевом узле.

Эмбриональный рак взрослого типа наиболее часто локализуется в яичках, дебютирует в возрасте 20-30 лет. Рак юношеского типа также локализуется преимущественно в яичках, но диагностируется обычно у детей в возрасте от 3 месяцев до 3 лет.

Эмбриональный рак, особенно взрослого типа, отличается высокой степенью злокачественности, что и обуславливает его высокую химиочувствительность.

Течение заболевания

Средний возраст пациентов на момент выявления заболевания — 25-32 лет, но эмбриональный рак может быть диагностирован и у детей, так как предпосылки к его развитию формируются ещё на этапе эмбрионального развития.

Эмбриональный рак характеризуется очень быстрым ростом — у 10% пациентов на момент диагностики рака уже выявляются метастазы. Наиболее часто поражаются забрюшинные лимфатические узлы, а у 20% пациентов выявляется поражение наддиафрагмальных лимфоузлов; также могут быть поражены надключичные лимфоузлы и лимфоузлы средостения.

Эмбриональный рак метастазирует также гематогенно — в лёгкие и печень, реже в кости и головной мозг.

Лечение

Эмбриональный рак требует комплексного подхода к лечению, в основе которого лежит операция, которая имеет не только куративное, но и диагностическое значение, так как позволяет получить весь опухолевый узел в качестве материала для гистологического и иммуногистохимического исследований.
Требуемые методики лечения эмбрионального рака и их последовательность определяются стадией и прогнозом заболевания.

  • При I стадии на первом этапе лечения рака показано хирургическое лечение. Если послеоперационное гистологическое исследование не выявило сосудистой или лимфатической инвазии, то пациент может быть оставлен под наблюдением; в противном случае увеличивается риск развития рецидива, поэтому может быть назначено 1-2 курса полихимиотерапии по схеме BEP, или же, в случае отказа, профилактическое нервосберегающее удаление забрюшинных лимфоузлов.
  • При IIА стадии заболевания, когда в забрюшинных лимфатических узлах уже определяются метастазы, но их размер менее 2 см, также рекомендуется начать комбинированное лечение с хирургического метода. Но в этой клинической ситуации основным методом лечения рака является химиотерапия. Выбор терапии осуществляется на основе прогностической классификации IGCCCG (см. ниже): больным с благоприятным прогнозом показано проведение 2-3 курсов полихимиотерапии по схеме ВЕР или 4 курса ЕР, а больным с промежуточным и неблагоприятным прогнозом необходимо назначить 4 курса химиотерапии по схеме BEP. Альтернативой химиотерапевтическому лечению является удаление забрюшинных лимфоузлов или же является выполнение КТ в динамике при условии проведения химиотерапии при появлении признаков прогрессирования заболевания.
  • При IIB стадии заболевания, для которой характерны метастазы в забрюшинных лимфатических узлах размером 2-5 см, допустимо использование той же схемы лечения, что и при IIA стадии, если уровень опухолевых маркеров нормальный, а метастазы в лимфоузлах малочисленны, не проявляют себя симптоматикой и локализуются в одной зоне. При множественных симптомных метастазах показано проведение 2-3 курсов полихимиотерапии по схеме ВЕР а при повышенном уровне опухолевых маркеров химиотерапия проводится сообразно прогностической группе.
  • IIC и III стадии требуют химиотерапевтического лечения согласно тому, к какой прогностической группе по классификации IGCCCG отнесен пациент.

Отдельно хотелось бы остановиться на лечении рецидивных опухолей.

Согласно рекомендациям Европейской Ассоциации Урологов, в случае, если рецидив произошёл при изначальной I стадии заболевания, лечение начинается с химиотерапии (3–4 курса BEP (или VIP)), и только после её завершения проводится хирургическое удаление опухоли при ее наличии.

Рекомендации RUSSCO допускают выполнение хирургического лечения при его технической возможности на первом этапе, так как удаление рецидивной опухоли позволит провести гистологическое исследование на большом количестве материала.

Для химиотерапевтического лечения рекомендуются иные схемы, нежели при лечении первичного рака, — TIP, VeIP. При поздних рецидивах, которые возникают в срок более 2 лет после завершения первичного лечения, отмечается низкая их чувствительность к химиотерапии, поэтому основным методом лечения становится хирургический.

Возможные осложнения проводимого лечения

При лечении эмбрионального рака встречаются типичные для хирургического и химиотерапевтического методов лечения осложнения, и хотелось бы отдельно выделить характерные осложнения лечения именно для этой патологии:

  1. Как уже упоминалось ранее, при ранних стадиях эмбрионального рака, особенно локализованного в яичке, одним из возможных методов лечения может быть удаление забрюшинных лимфоузлов — с профилактической или, при их поражении, лечебной целью. Осложнением этой операции является развитие ретроградной эякуляции, имеющей место в 3–8% случаев даже при выполнении нервосберегающей операции. Пациент должен быть предупрежден о риске развития такого осложнения при разработке тактики лечения.
  2. Проводимая химиотерапия может вызвать угнетение сперматогенеза. Несмотря на то, что в 50% это обратимое состояние, следует рассмотреть вопрос о возможности криоконсервации спермы.

Динамическое наблюдение

Пациенты с эмбриональным раком после завершения активного лечения нуждаются в активном динамическом наблюдении. Оно включает в себя определение уровней маркеров АФП и ХГЧ, выполнение рентгенографии грудной клетки и УЗИ забрюшинного пространства с периодичностью:

  • каждые 4-6 недель в течение первого года,
  • каждые 2 месяца в течение второго года,
  • ежеквартально — на третьем году
  • и далее каждые полгода до 5 лет.

Такое наблюдение показано больным с опухолями яичка после проведения хирургического лечения, а также больным с диссеминированным процессом, у которых установлена полная или частичная регрессия на фоне проведенной химиотерапии и операции.

Столь интенсивный мониторинг, особенно в первый год, объясняется тем, что около 80% рецидивов заболевания возникают именно в этот период.

Такой подход позволяет выявить прогрессирование на ранних стадиях, что улучшает результаты последующего лечения.

Прогноз

В общем и целом, эмбриональный рак характеризуется благоприятным прогнозом, но выживаемость может варьировать в зависимости от течения заболевания. Так, согласно классификации International Germ Cell Cancer Collaborative Group (IGCCCG), выделяются три группы сообразно прогнозу заболевания:

  • Благоприятный прогноз. К этой группе относится около 56% больных несеминомными раками, пятилетняя общая выживаемость составляет 92%. Характерны локализация первичной опухоли в яичке или забрюшинном пространстве, отсутствие метастазов вне лёгких и следующие лабораторные показатели: АФП < 1000 МЕ/мл, ХГЧ < 5000 мМЕ/мл и ЛДГ превышает верхнюю границу нормы не более, чем в 1,5 раза.
  • Промежуточный прогноз. К этой группе можно отнести до 28% больных, 5-летняя общая выживаемость составляет 80%. У пациентов этой группы также наблюдается локализация первичной опухоли в яичке или забрюшинном пространстве, отсутствие метастазов вне лёгких, но лабораторные показатели уже выше по сравнению с группой благоприятного прогноза: АФП 1000–10000 МЕ/мл и/или ХГЧ 5000–50000 мМЕ/мл и/или ЛДГ превышает верхнюю границу нормы в 1,5–10 раз.
  • Неблагоприятный прогноз. К данной группе относится наименьшее количество больных несеминомными раками, 5-летняя общая выживаемость составляет всего 48%. У этих пациентов первичная опухоль располагается в средостении и\или уже дала метастазы в другие органы, кроме лёгких; также эти аспекты могут сочетаться со следующими лабораторными показателями АФП > 10000 МЕ/мл и/или ХГЧ > 50000 мМЕ/ мл и/или ЛДГ превышает верхнюю границу нормы более чем в 10 раз.

В зависимости от стадии, на которой был выявлен эмбриональный рак, общая выживаемость пациентов составляет:

  • при I стадии — 95%,
  • при II стадии — 80%,
  • при III стадии — 70%,
  • при IV стадии — 55%.

Кроме того, неблагоприятными факторами прогноза являются разрыв опухоли и её химиорезистентность. Рецидивная опухоль также характеризуется худшим прогнозом заболевания.

Наконец, прогноз различается в зависимости от гистологического подтипа — эмбриональный рак юношеского течения имеет относительно благоприятное течение, при эмбриональном раке взрослого типа — прогноз наименее благоприятный.

Список литературы:

  1. Герминогенные опухоли у мужчин. Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения Российской Федерации. 2018 год.
  2. Тюляндин С.А. Лечение диссеминированных герминогенных опухолей у мужчин. Материалы VI Российской Онкологической Конференции.
  3. Опухоли яичка. Рекомендации Европейской Ассоциации Урологов. 2010.
  4. Трякин А.А. и соавт. Практические рекомендации по лекарственному лечению герминогенных опухолей у мужчин. Злокачественные опухоли : Практические рекомендации RUSSCO, 2017 (том 7). С. 433–457.
  5. Практические рекомендации по лекарственному лечению герминогенных опухолей у мужчин. Практические рекомендации RUSSCO, 2014. С. 291–311.

Источник: https://www.euroonco.ru/oncology/endokrinnyj-rak/rak-yaichka/embrionalnyj-rak

Герминогенные опухоли

Герминогенный рак яичка: развитие, стадии, причины, лечение, прогноз

Герминогенные опухоли — это редкие злокачественные новообразования, которые возникают из первичных половых клеток человека, или «зародышевых» клеток (germ cells). Эти клетки находятся в половых железах – гонадах, из них развиваются яички у мужчин и яичники у женщин.

Большая часть герминогенных опухолей возникает внутри гонад. Внегонадные опухоли встречаются значительно реже, это опухоли забрюшинного пространства, переднего средостения и центральной нервной системы.

Развитие герминогенных опухолей связано с аномалиями миграции зародышевых клеток в процессе развития эмбриона.

Герминогенные опухоли встречаются в основном у молодых людей, а также у детей (более подробно об этом в статье «Герминогенные опухоли у детей»).

Большая часть этих опухолей диагностируется в пределах относительно узкого возрастного интервала: 25 — 35 лет.

Герминогенные опухоли относятся к достаточно редким заболеваниям и составляют около 1% от всех злокачественных опухолей у мужчин. Более 90% герминогенных опухолей у мужчин представлены новообразованиями яичка, т.е. могут быть отнесены к опухолям наружной локализации, доступным осмотру и пальпации.

На момент постановки диагноза большинство пациентов имеют распространенный процесс (IIC – III ст.): до 60% больных.

Вероятность возникновения герминогенных опухолей  яичек увеличивается при крипторхизме (неопущении яичка в мошонку), травмах,   инфекционных заболеваниях.

В группе риска находятся пациенты с различными генетическими заболеваниями.

Виды герминогенных опухолей

В зависимости от морфологической картины, клинического течения герминогенные опухоли делятся на семиномные и несеминомные опухоли. Семиномные опухоли составляют около 40%, несеминомные  – 60%. Тактика лечения и прогноз различны в двух этих группах.

Семиномы характеризуются довольно вялым течением, долгое время человек не ощущает никаких симптомов болезни. Эти опухоли хорошо поддаются лечению: они чувствительны к лучевой терапии и особенно к химиотерапии.

При запущенном процессе наблюдается, как правило, лимфогенное метастазирование в забрюшинные лимфоузлы, реже в средостенные и надключичные лимфоузлы.

К данным опухолям относят следующие морфологические подтипы:

  • внутрипротоковая герминогенная неоплазия неклассифицированного типа (carcinoma in situ); семинома с клетками синцитиотрофобласта;
  • сперматоцитарная семинома;
  • сперматоцитарная семинома с саркомой;
  • эмбриональный рак;
  • опухоль желточного мешка;
  • трофобластические опухоли:
    • хориокарцинома;
    • монофазная хориокарцинома;
    • трофобластическая опухоль места крепления плаценты;
  • тератома:
    • дермоидная киста;
    • монодермальная тератома;
    • тератома с соматической малигнизацией;
  • смешанные опухоли.

Микропрепарат, семинома

Микропрепарат, тератома яичника

Опухоли яичка в ранних стадиях не сопровождаются болями или другими неприятными симптомами, в связи с чем долгое время не возникает стимулов для обращения к врачу.

Чаще всего пациенты приходят с жалобами на увеличение яичка, боль в мошонке, увеличение лимфоузлов. При распространенности процесса появляются симптомы интоксикации, например, слабость, снижение веса, отсутствие аппетита.

Когда опухоль располагается в средостении, особенности при ее больших  размерах, пациента будут беспокоить жалобы на кашель, одышку, боли в груди, невозможность выполнять без усилия привычную физическую активность, возможна отечность шеи, синюшность кожных покровов.

Могут возникать шум в голове/ушах, ухудшение зрения, головная боль, сонливость. Это объясняется тем, что растущая опухоль давит на верхнюю полую вену.

Опухоли забрюшинного пространства обычно также не дают о себе знать длительное время.  На них могут указывать такие симптомы, как нарушение стула и мочеиспускания, боли в животе, варикозное расширение вен, а также отеки.

Герминогенные опухоли центральной нервной системы (головного мозга) имеют следующие клинические проявления: головная боль, расстройство движений глазных яблок, тошнота, рвота и развитие судорог.

Диагностика герминогенных опухолей

Стандартом диагностики герминогенных опухолей является  физикальный осмотр пациента,  сбор анамнеза и анализ крови на биологические опухолевые маркеры. К ним относятся АФП (альфа-фетопротеин), β -ХГЧ (β единица хорионического гонадотропина человека) и ЛДГ (лактатдегидрогеназа).

В качестве уточняющих исследований проводится КТ органов брюшной полости и грудной клетки, либо УЗИ органов брюшной полости и рентгенография грудной клетки в двух проекциях.

Также выполняют МРТ головного мозга, чтобы выявить наличие метастазов в нем.

Орхофуникулэктомия — удаление яичка, выполняется с диагностической и лечебной целью.

Метастаз в головной мозг при герминогенных опухолях (МРТ головного мозга)

Тератома яичника (УЗИ малого таза)

Герминогенная опухоль яичка (макропрепарат)

Стадии герминогенных опухолей

Для выработки индивидуального плана лечения учитываются классификации TNM, а также классификация метастатических герминогенных опухолей Международной объединенной группы по герминогенным опухолям (IGCCCG).

Стадирование  герминогенных опухолей в соответствии с классификацией ТNМ

Для герминогенных опухолей IV стадия заболевания не предусмотрена.

Классификация  IGCCCG включает в себя ряд таких прогностических факторов как гистологическая форма, локализация первичной опухоли и расположение метастазов. Учитываются уровни опухолевых маркеров: АФП (альфа-фетопротеина), ХГ (хорионического гонадотропина) и ЛДГ (лактатдегидрогеназы). На их основе определяется прогноз пациента – «хороший», «промежуточный» или «неблагоприятный»

Методы лечения герминогенных опухолей

К настоящему времени в онкологической практике накоплен большой научно-практический материал, разработаны стандарты и международные рекомендации по лечебной тактике больных герминогенными опухолями.

При герминогенных опухолях проводится, как правило, комплексное лечение, которое включает в себя хирургическое лечение, системное противоопухолевое лечение, реже  лучевую терапию.

Метод лечения основывается на морфологическом типе опухоли, группе прогноза и стадии заболевания.

Большинство больных герминогеными опухолями добиваются излечения даже при распространенной форме заболевания, когда процесс не ограничен только первичной опухолью. Наиболее эффективная схема лечения – это химиотерапия с последующим удалением остаточных опухолевых очагов.

Хирургические методы:

  • орхфуникулэктомия
  • забрюшинная лимфаденэктомия,
  • удаление легочных метастазов и пр.

Лучевая терапия назначается чаще при поражении головного мозга.  Ее применение обусловлено возможностью точного локального воздействия на опухолевые массы.

Химиотерапия

Показания к химиотерапии определяются степенью распространенности процесса, наличием легочных/внелегочных метастазов. Стандартным режимом химиотерапии при герминогенных опухолях является режим «BEP», включающий блеомицин, этопозид и цисплатин.

Для пациентов с дыхательной недостаточностью, обширным поражением легких, во избежание легочной блеомициновой токсичности, как альтернативный вариант, может быть использованы режимы химиотерапии VIP (этопозид, ифосфамид, цисплатин) или ЕР (этопозид, цисплатин).

Следует отметить, что при проведении системного лекарственного лечения необходимо строгое соблюдение временных рамок (начало очередного цикла проводится на 22 день).

Для оценки эффективности химиотерапии каждые 2 цикла и после ее окончания проводится компьютерная томография исходных зон поражения, перед каждым циклом мониторинг уровня опухолевых маркеров. Рост маркеров на фоне лечения или после его завершения, а также замедление их снижения свидетельствует об активности опухолевого процесса и необходимости проведения второй линии химиотерапии.

Перед проведением химиотерапии рекомендуется обдумать и решить вопрос о необходимости криоконсервации спермы.

Метастазы в легких до лечения и после 4х циклов химиотерапии по схеме «ВЕР» (КТ грудной клетки)

Герминогенная опухоль средостения до лечения и после 4х циклов химиотерапии по схеме «ВЕР » — уменьшение опухоли более чем на 50% (КТ грудной клетки)

Забрюшинная тератома (3D реконструкция)

Контроль эффективности лечения и динамическое наблюдение.

Перед началом каждого цикла химиотерапии проводится контроль онкомаркеров (АФП, ЛДГ, ХГЧ).

Обязательный принцип динамического наблюдения за больными герминогенными опухолями — строгое соблюдение временных промежутков при выполнении контрольного обследования. Первый год после лечения необходимо проходить обследование каждые два месяца, а на второй год – раз в три месяца.

Следующие два года нужно обследоваться сначала каждые четыре месяца, затем каждые шесть месяцев. И далее планируется ежегодный поход к врачу.

Перечень обследований рекомендованных к выполнению в период динамического наблюдения: физикальный осмотр, кровь на маркеры (АФП, ЛДГ, ХГЧ), УЗИ пахово-подвздошных областей, брюшной полости и забрюшинного пространства, рентгенография органов грудной клетки каждые 6 месяцев.

Прогноз выживаемости

Благодаря успехам в развитии химиотерапии, герминогенные опухоли стали ярким примером курабельных солидных опухолей. Пятилетняя выживаемость больных герминогенными опухолями составляет от 60 до 90%.

Классификация метастатических герминогенных опухолей Международной объединенной группы по герминогенным опухолям (IGCCCG), основанная на прогностических факторах

*ВГН – верхняя граница нормы.

Источник: https://nii-onco.ru/vidy/germinogennye-opuholi/

Герминогенный рак яичка: развитие, стадии, причины, лечение, прогноз

Герминогенный рак яичка: развитие, стадии, причины, лечение, прогноз

статьи: Злокачественные новообразования яичка не являются распространенной патологией, но в последнее время наметилась тенденция роста заболеваемости среди мужчин.

Согласно статистике, в группу риска попадают представители сильной половины в возрасте от 30 до 40 лет, хотя рак яичка встречается и у более молодых, и у пожилых мужчин, и даже детей.
По поводу причин, влияющих на развитие онкологического процесса в мужской половой железе, по настоящее время нет единого мнения.

Но, несмотря на это, существует ряд предрасполагающих факторов со стороны самих яичек, которые могут дать развитие опухолевому процессу. К ним относят:

1. Наследственность.

Вероятность заболеть раком яичка повышается, если в роду были аналогичные заболевания.

2. Крипторхизм.

При данной патологии яички (процесс может быть и односторонним) занимают атипичное положение (не опустились в мошонку при рождении). Развитие опухоли связывают с длительным воздействием высокой температуры, которая запускает неопластические процессы. Даже если в раннем детском возрасте выполнена операция по низведению и фиксации яичек в мошонке, риск опухолевого процесса возрастает в 35 раз. Чем позднее яичко заняло нормальное положение, тем выше вероятность малигнизации.

3. Гипоспадия

Патологическое состояние, при котором наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается в нетипичном месте. Опухоли яичка встречаются в 2 раза чаще у мужчин с гипоспадией.

4. Перекрут яичка

Из-за нарушения кровообращения в мужской половой железе, связанного с перекрутом придатков яичка вместе с питающими сосудами, возникают некротические процессы в тканях (омертвление). Неоднократно повторяющийся заворот или длительное пребывание мужской половой железы в состоянии ишемии, приводят к необратимым нарушениям – гипоплазии (уменьшению в размерах) и изменению гормонального фона, что может повлечь онкозаболевание.

К общим способствующим факторам относят следующие аспекты:

• Прием эстрогенов матерью во время первых 2 месяцев беременности повышает риск по заболеваемости в 3-5 раз.
• Нарушение работы иммунной системы.
• Наличие тяжелой сопутствующей патологии, например, СПИД.
• Прием гормональных препаратов.
• Отягощенный анамнез по онкологическим заболеваниям.
• Работу, связанную с вредными производственными условиями.
• Контакт с различными канцерогенными веществами.
• Алкоголизм и курение.
• Воздействие рентгеновских лучей и ионизирующего облучения.
• Длительное пребывание на открытом солнце (УФ – облучение).
• Травма органов мошонки.
• Врожденная гипоплазия.
• Ряд генетических синдромов, например, Кляйнфельтера.

Симптомы и признаки рака яичка

Огромную роль в самодиагностике опухолевого процесса отводят самообследованию. В первую очередь, мужчину должны насторожить: • припухлость мошонки, чаще с одной стороны, • пальпируемое образование в мошонке, с отсутствием боли при надавливании,
• изменение формы мужской железы,
• нехарактерные ощущения в мошонке: покалывание, тяжесть, дискомфорт.

Вышеописанные симптомы необязательно свидетельствуют о раке, но к врачу обратиться стоит, чтобы пройти ультразвуковую диагностику.

Чаще, чем рак, встречается гидроцеле, киста придатка яичка, варикозное расширение вен семенного канатика, орхит, гематоцеле, но пациенту без специальных знаний разобраться в причинах новообразования мошонки сложно.

Необходимо помнить, что любая опухоль на начальной стадии развития намного лучше поддается лечению, и прогноз для жизни, соответственно, выглядит более оптимистично.

Стадии и виды герминогенных опухолей яичка

Классификация основана на гистологическом строении клеток, из которых состоит образование.

1. Семиномы.

Наиболее часто, до 60 % случаев, развивается семинома, которая произрастает из клеток, вырабатывающих сперматозоиды. Опухоль отличает агрессивность и медленное развитие. К сожалению, во время установки диагноза, 10% пациентов имеют метастазы при раке яичка. После метастазирования семинома с трудом поддается лечению. На начальных стадиях терапия весьма успешна.

2. Прочие герминогенные опухоли яичка (несеминомные)

• Эмбриональный рак.
• Опухоль желточного мешка.
• Тератомы.
• Хориокарциномы. Опухоль желточного мешка встречается у мальчиков в возрасте двух лет, хорошо поддается терапии, прогноз для жизни благоприятный. Эмбриональные опухоли склонны к быстрому метастазированию, органы – мишени печень, легкие, головной мозг. К моменту диагностики у 30% больных идет процесс метастазирования. Тератомы условно делят на 2 группы: зрелые и незрелые. Для зрелой тератомы типично медленное развитие; незрелые, наоборот, растут очень быстро и также быстро метастазируют. Хориокарцинома встречается преимущественно у мужчин в возрасте от 40 лет и старше, характеризуется быстрым развитием и отдаленным метастазированием (наивысший риск). Помимо гистологической классификации, существует стандартная международная классификация опухолей по системе TNM.
Это важно для выбора метода лечения и определения прогностических признаков.

Как определить рак яичка с помощью обследования

Инструментальная диагностика

При обращении к урологу с подозрением на опухолевое новообразование органов мошонки рекомендовано начать с ультразвукового обследования. Проведение трансмошоночной биопсии не обосновано, так как есть риск распространения опухолевых клеток. Если предварительный диагноз рака яичка подтверждается, то назначается дополнительно ряд обследований: • УЗИ органов малого таза и органов брюшной полости.
• Магнитно-резонансная томография.
• Компьютерная томография.
• МРТ головного мозга.
МРТ при раке яичка • Радиоизотопная сцинтиграфия даст представление об отдаленных метастазах в кости скелета.
• Рентгенография легких в 2-х проекциях. Все эти исследования позволяют подтвердить диагноз и дают представление о распространении патологического процесса.

Лабораторная диагностика

• общий анализ крови, • общий анализ мочи, • кровь на онкомаркеры рака яичка, • исследование гормонального фона мужчины: 1. альфа-фетопротеин, 2. хорионический гонадотропин, 3. лактатдегидрогеназа,
4. плацентарная щелочная фосфатаза.

Лечение рака яичка

Терапия в каждом случае подбирается индивидуально, с учетом гистологического заключения, стадии опухолевого процесса,сопутствующей патологии, возраста пациента, добровольного согласия на врачебное вмешательство. Основные компоненты – операция, химиотерапия, облучение – комбинируются с учетом вышеперечисленных аспектов.

На первой стадии выполняется орхэктомия, в более запущенных – орхифуникулэктомия (удаление яичка с забрюшинной лимфаденэктомией при необходимости и придатками), с возможным последующим назначением препаратов и отслеживанием состояния в динамике. На второй стадии, после выполненной операции, проводят несколько курсов химиотерапии.
Прогноз для жизни – благоприятный (90-95%).

Терапия рака яичка на третьей стадии включает в себя операцию и проведение химио-лучевого лечения, при соответствующей гистологии. Четвертая стадия рака считается запущенной, в большинстве случаев, онкоконсилиумом рекомендуется проведение симптоматической терапии.

Комплекс мероприятий, который направлен на уничтожение рака яичка, может привести к бесплодию, поэтому перед началом лечения лучше сделать криоконсервацию эякулята.

Воспаление яичек на фоне инфицирования коронавирусом: как проявляется орхит, можно ли избежать импотенции

Коронавирус – опасный микроорганизм, который вызывает множественные осложнения: в том числе, он характеризуется неблагоприятным воздействием на железы внутренней секреции. На фоне инфицирования

Подробно Слоновость мошонки: причины, симптомы, диагностика, лечение

Слоновость мошонки (синонимы: слоновая болезнь, элефантиаз, лимфедема, массивная скротальная лимфатическая болезнь) – патологический процесс, который вызывается непроходимостью, аплазией

Подробно Синдром острой мошонки

Синдром острой мошонки объединяет ряд ургентных состояний, требующих немедленной медицинской помощи. Подавляющее большинство случаев обусловлено одной из трех причин: травмой, перекрутом

Подробно Абсцесс мошонки и болезнь Фурнье

Мошоночный абсцесс — гнойно-некротический отграниченный очаг — может быть поверхностным или глубоким. Причины поверхностного абсцесса — инфицирование волосяных фолликулов, ранок, осложнения

Подробно

Справочник

Клиники и врачи

  • Клиники вашего города
  • Врачи вашего города

Источник: https://genitalhealth.ru/253/Germinogennyy-rak-yaichka-razvitie--stadii--prichiny--lechenie--prognoz/

Хороший врач
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: