Гипертелоризм

Содержание
  1. Гипертелоризм – это что такое? Причины и симптомы
  2. Гипертелоризм — это что такое?
  3. Каковы причины патологии
  4. Гипертелоризм: фото и сопутствующие симптомы
  5. Диагностические методы
  6. Лечение патологии
  7. Профилактика патологии и прогнозы для пациентов
  8. Что такое окулярный гипертелоризм?
  9. Окулярный гипертелоризм — что это такое?
  10. Как диагностика происходит?
  11. Как можно лечить это заболевание?
  12. Гипертелоризм – что это: глаз у плода на УЗИ, сосков, глазной у ребенка
  13. Что представляет собой орбитальный гипертелоризм
  14. Причины появления у малыша
  15. Формы и симптомы
  16. Способы диагностики
  17. Особенности лечения
  18. Прогноз
  19. Профилактические меры
  20. Гипертелоризм
  21. Классификация орбитального гипертелоризма
  22. Этиология
  23. Синдром Крузона
  24. Синдром Грейга (семейный гипертелоризм)
  25. Синдром Тоста
  26. Диагностика 
  27. Лечение
  28. Гипертелоризм: причины, симптомы и лечение
  29. Что такое гипертелоризм?
  30. Заболевание

Гипертелоризм – это что такое? Причины и симптомы

Гипертелоризм

Гипертелоризм — это термин, под которым подразумевают патологии, характеризующиеся излишним увеличением расстояния между двумя парными органами. В большинстве случаев в современной медицинской практике диагностируется глазной гипертелоризм, но возможны и другие патологические изменения. Об этом мы и расскажем далее в статье.

Гипертелоризм — это что такое?

Указанный термин довольно часто встречается в медицинских документах. Гипертелоризм — это, как уже упоминалось, патология, которая сопровождается увеличением расстояния между двумя парными органами. Стоит отметить, что данное определение начали использовать не так давно — впервые в официальных публикациях оно появилось в 1924 году.

Так, в медицине известна такая патология как гипертелоризм сосков.

В данном случае наблюдается нарушение так называемого соскового индекса — показателя, который определяется путем соотношения между окружностью грудной клетки на уровне сосков и расстояния между ними.

Патология не является самостоятельной и часто развивается на фоне врожденных пороков, например, синдрома Аперта, болезни Эдвардса.

Но чаще всего встречается орбитальный гипертелоризм — недуг, при котором наблюдается патологическое увеличение расстояния между глазницами. Подобное состояние является врожденным — его диагностируют еще в первые дни после рождения ребенка.

Каковы причины патологии

Гипертелоризм глаз — врожденная патология, которая, как правило, связана с разными генетическими заболеваниями.

Например, слишком широко расставленные глазницы наблюдаются у детей с нефрофиброматозом, синдромами Аперта, Дауна, Тоста, Эдвардса и прочих недугов, которые сопровождаются множественными пороками развития плода.

К непосредственным же причинам можно отнести различные аномалии в строении головного мозга или черепа — это наличие опухолей, слишком быстрое срастание частей черепа, черепно-мозговые грыжи и расщелины.

Разумеется, можно выделить некоторые факторы риска, которые могут нарушить нормальное внутриутробное развитие или же спровоцировать имеющуюся у плода генетическую патологию.

Так, негативно на состоянии ребенка сказываются инфекции, перенесенные матерью во время беременности, а также попадание в организм токсинов, включая тяжелые лекарственные препараты, большие дозы алкоголя, наркотические вещества и т. д.

Гипертелоризм: фото и сопутствующие симптомы

Стоит сказать, что гипертелоризм имеет разные степени — у некоторых пациентов глаза лишь слегка смещены, в то время как у других они широко расставлены и врач может заметить дефект уже после первого взгляда на ребенка. У таких детей есть весьма характерные особенности строения лица:

  • Патологически большое расстояние между внутренними сторонами глазниц.
  • Нередко наблюдается деформация глазных щелей — они могут иметь неправильную форму, быть ассиметричными или сильно суженными.
  • Имеется и характерное строение носа — его спинка плоская, а переносица широкая.
  • Нередко вместе с гипертелоризмом у детей диагностируется косоглазие, различные нарушения зрения, деформация глазного нерва, проблемы с обонянием.

К сожалению, для вышеперечисленных генетических симптомов характерно не только нарушение строения лицевой части черепа. Нередко у детей наблюдается деформация стоп, неправильное развитие челюстей, нарушение интеллектуального развития.

Диагностические методы

Разумеется, в данном случае очень важно правильно провести диагностику, ведь нужно определить наличие того или иного генетического заболевания.

Врач высчитывает для этого межорбитально-окружностной индекс, который определяется путем деления измеренной окружности головы на расстояние между внутренними углами щелей глаз, после чего полученную цифру нужно умножить на 100.

О патологии, как правило, говорят в том случае, когда индекс превышает 6,8.

Далее проводится сбор анамнеза родителей и генетические исследования. Кроме того, ребенку обязательно назначают магнитно-резонансную или компьютерную томографию головы — эта процедура позволяет обнаружить костные аномалии и наличие новообразований в головном мозге.

Лечение патологии

Если говорить о гипертелоризме, то специфическое лечение требуется лишь в том случае, если существует серьезная угроза для органов зрения и нервных окончаний. В данном случае рекомендуется хирургическое вмешательство. Во время процедуры врач проводит пластику костей черепа.

Но разумеется, решение о проведении такой операции специалист принимает, обращая внимание на многие факторы, включая состояние ребенка и наличие сопутствующих заболеваний.

Хирургическое вмешательство, как правило, проводят до достижения пациентом двухлетнего возраста — именно в это время операция дает наиболее оптимальный результат.

Что касается системного лечения, то оно направлено на коррекцию первичного заболевания. От этого и зависит медикаментозная терапия.

Профилактика патологии и прогнозы для пациентов

Гипертелоризм — это, скорее, эстетический дефект. Опасность представляют синдромы и заболевания, которые сопровождаются данным нарушением. Поэтому сам дефект не является угрозой для жизни ребенка. Исключением являются лишь те случаи, когда дегенерация глазниц сказывается на зрении пациента.

Что касается профилактики, то, к сожалению, специфического средства предупреждения описанной птологии не существует. Чтобы снизить риск развития внутриутробных заболеваний, женщинам во время беременности рекомендуется тщательно следить за здоровьем, правильно питаться, отказаться от курения, алкоголя, наркотических средств и потенциально опасных лекарственных средств.

К планированию беременности также нужно относиться ответственно и не отказываться от плановой консультации с генетиком. Некоторые наследственные заболевания можно диагностировать еще во время внутриутробного развития. А генетические исследования во время планирования беременности помогают определить вероятность возникновения у ребенка того или иного отклонения.

Источник: https://FB.ru/article/292251/gipertelorizm---eto-chto-takoe-prichinyi-i-simptomyi

Что такое окулярный гипертелоризм?

Гипертелоризм

Под окулярным гипертелоризмом принято понимать состояние, при котором у пациента наблюдается аномально большое расстояние между глазами. В данном случае речь идет о деформации костной структуры орбиты, которая отчетливо заметна визуально. Рассмотрим, как эту проблему можно устранить и как в целом проходит диагностика больного.

В 1924 году доктор Грейг впервые ввел в медицинскую практику новый термин — окулярный гипертелоризм, который характеризовал увеличенный промежуток между медиальными стенками глазных орбит в период внутриутробного развития.

В настоящее время данная патология встречается достаточно редко, зачастую в паре с такими серьезными нарушениями, как синдром Дауна, Аперта, Эдвардса и пр. Не следует путать гипертелоризм с понятием телекантуса.

В этом случае костное расстояние сохраняется в норме, но между медиальными углами глазных расщелин наблюдается увеличение промежутка.

Окулярный гипертелоризм — что это такое?

В настоящее время различают два типа гипертелоризма: истинный и ложный. Первый возникает в том случае, если глазницы находятся на увеличенном расстоянии из-за каких-либо костных нарушений. В свою очередь, ложный окулярный гипертелоризм протекает без изменения костных структур.

Расстояние между носовыми краями глазницы может быть увеличено из-за слабого развития клиновидной кости, а именно — ее малых крыльев. При этом спинка носа плоская, переносица широкая и широко расставлены глаза.

Увеличенное расстояние между глазными орбитами редко диагностируется как отдельная патология.

Чаще она сопровождается наличием черепно-мозговых грыж в базальной и передней области, краниостенозом швов в переднем отсеке черепа, расщелинами в строении краниофациального скелета, краниофациальными опухолями и дисплазией, а также различными деформациями посттравматического типа.

Говоря о том, что такое гипертелоризм окулярный, нужно отметить понятие межорбитального окружностного индекса. Если данный показатель превышает порог 6,8, специалисты констатируют наличие заболевания. Рассчитать этот индекс достаточно просто. Для этого нужно разделить показатели: окружность головы и расстояние от одного угла носовой глазной щели к другому.

Причины заболевания окулярный гипертелоризм (истинный):

  • Раннее закрытие черепных швов в области передней черепной ямки;
  • Наличие черепно-лицевых расщелин;
  • Присутствие черепно-мозговых грыж;
  • Различные мальформации в черепно-лицевой зоне (синдромы: Аперта, Крузона, а также дисплазия черепных костей);
  • Другие патологические изменения, в том числе черепно-лицевые опухоли.

Ложная форма заболевания может возникнуть вследствие травм, локализованных в зоне носо-глазничного комплекса, а также новообразований в полости носа. Данные факторы зачастую приводят к увеличению расстояния между орбитами.

Как диагностика происходит?

Диагностика этого заболевания требует измерения окружности головы и расстояния между носовыми углами глазных щелей. Данный расчет позволяет оценить межорбитальный индекс.

В ходе обследования специалист также проводит внешний осмотр, при котором оценивает общую форму черепа и состояние челюстно-лицевых костных структур.

Кроме того, врач проводит проверку на наличие возможного нарушения зрения и обоняния. Все данные манипуляции позволяют поставить только предварительный диагноз.

Для получения точных результатов требуется проведение инструментального обследования.

Как диагностировать данную проблему:

  • С помощью рентгенологического исследования (для установки степени асимметрии глазниц);
  • КТ или МРТ (для исключения сопутствующих изменений мозговых структур);
  • Дополнительные обследования у ЛОРа, невролога, офтальмолога, а иногда и нейрохирурга.

Как можно лечить это заболевание?

В настоящее время существует только один действенный способ лечения данной патологии. Исправить межорбитальное расстояние представляется возможным только с помощью хирургического вмешательства. При этом его тактика может разниться, в зависимости от причины появления заболевания.

Методика вмешательства также во многом зависит от наличия сопутствующих изменений, происходящих в организме больного, и тяжести его состояния в целом. Если нарушение сопровождается врожденной патологией глаз, может потребоваться помощь хирурга-офтальмолога.

Поэтому однозначно сказать, как лечить данную проблему, нельзя. В каждом конкретном случае все определяется индивидуально. Предварительно врач проводит детальный осмотр пациента и назначает ряд необходимых исследований, на основании которых ставит диагноз и подбирает курс лечения.

В некоторых особо тяжелых ситуациях может потребоваться дообследование. Перед тем как приступить к проведению операции, некоторые специалисты прибегают к стереолитографическому биомоделированию. Оно позволяет с высокой долей точности прогнозировать хирургическое вмешательство.

С помощью трехмерной модели врач предварительно может составить план операции и спрогнозировать ее ход, а также детально проработать выполнение каждого отдельного этапа.

В большинстве случаев хирургическая коррекция базируется на мобилизации одной или двух орбит по нескольким контурам (наружному и внутреннему).

Затем их перемещают в требуемой плоскости и в последующем фиксируют в нормальном положении с точки зрения физиологии.

При проведении манипуляции орбиты рассматривают в качестве жесткого костного каркаса, содержащего мягкие ткани в виде глазных яблок, мышц и пр.

К основным этапам проведения операции относят:

  • Бифронтальную краниотомию;
  • Формирование лобного обода, служащего ориентиром при коррекции верхних глазничных краев и лба;
  • Резекцию избытков кости в зоне носорешетчатого и лобного комплексов;
  • Круговую остеотомию глазниц;
  • Медиальную дислокацию и фиксацию остеотомированных глазниц;
  • Костную пластику дефектов в зоне наружных стенок глазниц;
  • Двустороннюю медиальную трансназальную кантопексию;
  • Создание костного аутотрансплантата для спинки носа с его последующей фиксацией к лобной кости.

На сайте Очков.Нет представлен большой выбор средств контактной коррекции для людей, страдающих от близорукости, дальнозоркости, астигматизма и прочих аномалий рефракции.

Перед покупкой оптики обязательно проконсультируйтесь с врачом-офтальмологом и получите рецепт с указанием требуемых параметров: диоптрии, радиус кривизны, уровень проницаемости кислорода и содержания влаги.

Помните, что самостоятельный выбор контактных линз может повлечь за собой серьезные последствия, такие как воспаление и отек роговицы, а также ухудшение зрения и пр. Обращаем Ваше внимание, что доставка нашей продукции осуществляется быстро во все регионы России.

Источник: https://www.ochkov.net/informaciya/stati/chto-takoe-okulyarnyj-gipertelorizm.htm

Гипертелоризм – что это: глаз у плода на УЗИ, сосков, глазной у ребенка

Гипертелоризм

Гипертелоризм, что служит симптомом, а не самостоятельной патологией, чаще всего проявляется аномальным расположением глаз. Визуально хорошо заметно увеличенное расстояние между внутренними их уголками и зрачками.

Гипертелоризм сопровождает генетические болезни, которые поражают область черепа и лица, приводят не только к косметическим дефектам, но и к ухудшению зрения, нарушению обоняния и даже к проблемам в плане умственного развития. Расширяется расстояния между внутренними уголками глазниц, когда слишком увеличены крылья клиновидной кости.

Что представляет собой орбитальный гипертелоризм

Степень порока зависит от расположения зрительного органа, расстояния между глазницами и возраста человека. При окулярном гипертелоризме изменяется овал лица, деформируются щели носа.

Ученые выделяют два вида этой аномалии. При ложном эпикантусе увеличивается расстояние между уголками зрительного органа. Для истинного гипертелоризма характерно расширение костных образований. Он начинается при повреждении передней части черепа, при появлении опухоли в носу.

Порок считается патологией, если величина показателя в виде орбитально-окружного индекса превышает 6,8. Угол, на который расходятся оси глазниц, иногда бывает 60 градусов, что в два раза превышает норму.

А как лечить вирусный конъюнктивит у детей подробно описано в статье.

Деформация черепа при орбитальной форме заболевания

Как лечить внутренний ячмень на глазу узнайте здесь.

Причины появления у малыша

Расположение глаз у ребенка изменяется, когда расширяется и опускается решетчатая кость, которая находится у основания носа. Проблемы в развитии лицевой части черепа, которые приводят к гипертелоризму, возникают при патологиях генетического характера, что сопровождаются большим числом пороков:

  1. При синдроме Аперта значительно раньше срастаются кости черепа, малыш сильно отстает в умственном развитии.
  2. При нейрофиброматозе формируется опухоль в головном мозге, появляются наросты на коже и разных органах.
  3. Для хромосомного нарушения, что характерно для синдрома Эдварса, у ребенка деформируются стопы, наблюдается низкий тонус мышц, уменьшенный размер нижней челюсти Маленькие глазницы располагаются на большом расстоянии друг от друга.
  4. Гипертелоризм возникает при краниостенозе, когда швы костей зарастают раньше времени. Он сопровождает грыжи черепа и мозга, врожденные дефекты строения лицевой области.

К нарушению внутриутробного развития плода приводит негативное воздействие:

  • пренатальной инфекции;
  • мутации гена при зачатии;
  • наследственной предрасположенности;
  • лекарственных препаратов, принимаемых беременной.

Гипертелоризм возникает при болезни Дауна, проявляется при синдромах Крузона и Тоста, развивается при повреждении лицевой кости при травмировании. Он обычно не начинается самостоятельно, а сочетается другими патологиями.

Проверенное противоглаукомное средство – инструкция глазных капель Ганфорт.

Генетический тест поможет снизить риск развития подобных проблем

Слабость сосудов глаз – причины гемофтальм.

Формы и симптомы

Особенности нарушения при орбитальном гипертелоризме определяют по расстоянию между внутренними углами зрительного органа. При первой степени он меньше 34 мм, при второй – 39, при третьей превышает 40. Норма этого показателя равна 3 см.

Случается, что у ребенка очень маленькие глазницы и щели. Иногда младенец рождается без них вообще. Этот вид патологии, который называется микроорбитизмом, затрагивает кости черепа. Они утолщаются и деформируются.

Редчайшая врожденная патология

При симметричном виде аномалии расширяется расстояние между глазами. При ассиметричном гипертелоризме они располагаются на неодинаковой высоте. Зрачки смотрят в разные стороны. Со временем возникает гетеротропия.

Поскольку изменяется строение костей, которые находятся в лицевой области, у человека может быть слишком широкая или плоская переносица.

Гипертелоризм сопровождает много генетических патологий и проявляется в виде:

  • недоразвитой челюсти;
  • деформированных стоп и бровей;
  • атрофии зрительного нерва;
  • сращивания пальцев на руках и ногах;
  • смещения скул;
  • аномальной подвижности суставов.

Малыши, у которых наблюдается этот синдром, обычно сильно отстают в умственном развитии, у взрослых людей отмечают проблемы с интеллектом.

Если гипертелоризм встречается вместе с болезнью Тоста, присутствует дисплазия ресниц, ребенок страдает хроническим конъюнктивитом. При синдроме Грейга может возникнуть паралич отводящих нервов глаз, астигматизм.

Противомикробная терапия – Гентамицина сульфат глазные капли.

Способы диагностики

Чтобы определить вид поражения начинают с внешнего осмотра. Врач узнает, на что жалуется человек, есть ли у него родственники с аномальной формой лица, широко расположенными глазами. Невропатолог оценивает интеллектуальные способности пациента, проверяет состояние мышц.

Применяя МРТ и рентгеноскопию, находят дефекты в черепе и мозге. Этот способ помогает узнать, почему деформировались кости лица. Обязательно замеряется расстояние между глазницами, что позволяет определить степень гипертелоризма. Чтобы подтвердить присутствие патологии делают компьютерную томографию.

Дальнозоркость не приговор – гиперметропия слабой степени что это такое.

Применение лекарства не по прямому назначению – гепариновая мазь против синяков под глазами.

Особенности лечения

Статья носит ознакомительный характер, устанавливать диагноз и назначить метод терапии должен врач, который специализируется на подобных синдромах. Обязательно нужна консультация отоларинголога.

Вылечить гипертелоризм с помощью медикаментов и физиотерапевтических процедур не удается. Избавиться от косметического дефекта и неприятных симптомов можно лишь хирургическим способом.

Перед операцией, тип которой зависит от выраженности признаков, больного осматривает офтальмолог. Наиболее благоприятным временем для ее выполнения возраст не старше 8 лет. Маленьким детям необходимо вмешательство, если развивается гетеротропия, сужается слезный канал.

Операцию желательно проводить дошкольникам, поскольку затем в верхней челюсти начнут формировать зубы, что станут препятствовать процедуре. Если к вмешательству приступать в более раннем возрасте, существует риск того, что у малыша сместятся кости скул.

Если проблема только начинает проявляться, форму черепа исправляют, вставляя особые скобы. При первой степени нарушения рассекают стенку глазниц, перемещают их на нужное расстояние, восстанавливают хрящевые ткани.

Когда гипертелоризм переходит во вторую стадию, прибегают к пластике носа, используя для этого часть теменной кости. При третьей степени поражения приходится изменять форму лба, моделировать основание черепа.

Если диагностируется микроорбитизм или ложный гипертелоризм рассекают ткани костей, устраняют деформации носа, восстанавливают вид зрительного органа.

Обычно косметические дефекты у детей исправляются неплохо. Если малыш страдает болезнью Дауна, будут неоднократно корректироваться уголки глазниц, удаляться кожа на переносице.

Гормональная терапия для лечения воспаления – гидрокартизованная мазь для глаз.

Помогут ли справиться с сухостью глазные капли Гилан Комфорт читайте тут.

Прогноз

Орбитальный гипертелоризм развивается из-за врожденной аномалии черепа. Восстановить строение лица можно только в раннем детстве.

Патологический синдром не опасен для жизни, не заканчивается тяжелыми осложнениями, не приводит к ухудшению физического здоровья. Однако этот косметический дефект провоцирует возникновение проблем при адаптации малыша к окружению, негативно влияет на психологическое состояние.

Насколько серьезен диагноз гиперметропический астигматизм у детей и что делать рассказано в статье.

Профилактические меры

Гипертелоризм нередко переходит к малышу по наследству от матери или отца. Предупредить его возникновение сложно. Если у родственников наблюдались симптомы этого синдрома стоит, прежде чем заводить детей, проконсультироваться со специалистом по генетике.

Предупредить врожденную патологию помогает соблюдение простых правил. Тем, кто планирует зачать малыша нужно отказаться от спиртных напитков, забыть о курении. Беременной женщине надо стараться не попадать под агрессивное воздействие внешней среды, не заражаться инфекционными болезнями, применять медикаменты только в крайнем случае.

От гипертелоризма, что проявляется в виде дефектов, которые уродуют лицо, избавиться можно в первые годы жизни малыша. Откладывать операцию нежелательно, поскольку с возрастом деформации начнут увеличиваться, ухудшится зрение, пострадает речь, а это отразится на психоэмоциональном состоянии как малыша, так и родителей. Смотрите также информацию про анизокорию.

Источник: https://ProZrenie.online/zabolevaniya/redkie/prichiny-gipertelorizma-i-metody-lecheniya.html

Гипертелоризм

Гипертелоризм

Термин “окулярный гипертелоризм” был использован для обозначения увеличенного костного расстояния между орбитами.

Впервые он был предложен L. G. Greig в 1924 году и подразумевал задержку смещения орбит в медиальном направлении в период развития плода, их фиксацию в пренатальном состоянии и возникновение вследствие этого увеличенного расстояния между их медиальными стенками. 

Впоследствии P. Tessier предложил термин, более правильно характеризующий данное состояние – орбитальный гипертелоризм. Его следует дифференцировать, в первую очередь, с телекантусом – увеличением расстояния между медиальными углами глазных щелей без изменения костного расстояния, что также имитирует гипертелоризм.  

Следовательно можно выделить

  • истинный гипертелоризм, когда глазницы широко посажены по причине ненормально широкими костными образованиями между ними,
  • ложным (эпикантус), когда увеличено расстояние между медиальными углами глазных щелей, при том что костное расстояние между глазницами в пределах нормы.

Увеличенное расстояние между внутренними краями глазниц обычно является следствием чрезмерного развития малых крыльев клиновидной кости. При этом широко расставлены глаза, широкая переносица, плоская спинка носа.

Орбитальный гипертелоризм не является самостоятельным заболеванием и сопутствует таким аномалиям как краниостеноз швов передней черепной ямки, передние и базальные черепно-мозговые грыжи, расщелины краниофациального скелета, краниофронтоназальные дисплазии, а так же краниофациальные опухоли и посттравматические деформации.

Гипертелоризм признается патологическим, если межорбитально-окружностный индекс (МОИ) более 6,8. МОИ является результатом деления окружности головы на расстояние между внутренними углами глазных щелей, помноженным на 100.

Классификация орбитального гипертелоризма

Основной анатомической характеристикой ОГ является увеличение ширины решетчатой кости в горизонтальной плоскости. Продырявленная пластинка при ОГ часто располагается на более низком уровне, чем это бывает в норме. Увеличение клеток решетчатого лабиринта в ширину чаще наблюдается в переднем отделе пазухи и реже – в задней ее части.

В соответствии с этим угол расхождения сагиттальных осей глазниц от срединной линии при ОГ может достигать 60°, тогда как в норме он не превышает 30°. Эти анатомические характеристики ОГ имеют определяющее значение при выборе метода сближения глазниц и хирургической коррекции средней зоны лицевого скелета.

Классификация орбитального гипертелоризма Tessier

Классификация Tessier основана на измерении межорбитального расстояния (МОР) между серединой передних слезных гребней.

  • при I степени ОГ МОР равно 30-34 мм,
  • при II степени ОГ МОР равно 35-39 мм,
  • при III степени ОГ МОР равно 40 мм и более.

Эту классификацию сам Tessier назвал «искусственной», так как степень ОГ не указывает на глубину пролапса продырявленной пластинки решетчатой кости. А последнее имеет решающее значение в определении метода хирургического вмешательства.

Классификация орбитального гипертелоризма В.А. Бельченко

Классификация В.А. Бельченко основана на разнице измерения межорбитального расстояния (МОР) в начале верхней трети глазниц, т. е. в области соединения лобной, слезной и верхнечелюстной костей и МО в стандартном месте измерений – между серединой передних слезных гребней.

  • ОГ l степени 1-го типа – МОР между серединой передних слезных гребней – 30-34 мм, МОР между внутренними краями глазниц на уровне начала верхней трети глазниц – не более 34 мм.
  • ОГ l степени 2-го типа – МОР между серединой передних слезных гребней – 30-34 мм, а на уровне начала верхней трети глазниц – 35-39 мм.
  • ОГII степени 1-го типа – МОР между серединой передних слезных гребней – 35-39 мм, МОР на уровне начала верхней трети глазниц – не более 39 мм.
  • ОГ II степени 2-го типа – МОР между серединой передних слезных гребней – 35-39 мм, а на уровне начала верхней трети глазниц – 40-44 мм.
  • ОГ III степени 1-го типа – МОР между серединой передних слезных гребней – 40 мм и более, а МОР в области начала верхней трети глазниц превышает этот показатель не более чем на 4 мм.
  • ОГ III степени 2-го типа – МОР между серединой передних слезных гребней – 40 мм и более, а МОР в начале верхней трети глазниц превышает первый показаль на 5 мм и более.

Тип ОГ определяется разницей измерений между МОР в начале верхней трети глазниц и МОР между серединой передних слезных гребней. Для 1-го типа эта разница не бывает больше 4 мм, для 2-го типа она равна 5 мм и более.

Кроме того существуют несимметричные варианты гипертелоризма, когда помимо широкого расстояние между глазницами возможна ротация глазниц и разностояние по высоте.

Этиология

Внутриутробное развитие гипертелоризма происходит тогда, когда в процессе сближения глазниц происходит какой-либо сбой. Причиной этого могут быть неблагоприятные воздействия на организм беременной женщины и плода различных факторов.

Условно выделяют несколько групп причин, которые приводят к возникновению гипертелоризма:

  1. Преждевременное заращение швов черепа (краниостеноз), а именно швов передней черепной ямки
  2. Черепно-мозговые грыжи
  3. Черепно-лицевые расщелины
  4. Черепно-лицевые мальформации (дисплазии костей черепа, синдром Крузона, синдром Аперта и др.)
  5. Прочие состояния (черепно-лицевые опухоли, посттравматические изменения костей черепа и др.)

Ложные формы орбитального гипертелоризма

Среди причин, приводящих к возникновению ложных форм орбитального гипертелоризма, наиболее частыми являются травма носоглазнично-ре-шетчатого комплекса с увеличением межорбитального расстояния и различные новообразования, занимающие пространство этмоида и полости носа. И хотя эти проявления в большинстве случаев расцениваются как ложный орбитальный гипертелоризм, способы его устранения могут быть такими же, как и при устранении истинного ОГ.

Синдром Крузона

Синдром Крузона является генетическим расстройством известным как синдром жаберных арки. В частности, это синдром влияет на первой жаберной (или глоточной) арка, которая является предшественником челюсти и нижней челюсти.

Он первично формируется преждевременным закрытием коронального и сагиттального швов. Наследственность аутосомно-доминантная, но в 25% случаев может быть свежая мутация.

Глазные проявления: 

  • Экзофтальм вследствие мелкой орбиты – наиболее заметный признак. Развивается вторично из-за задержки роста верхней челюсти и скулы. В тяжелых случаях глазные яблоки вывихнуты и лежат впереди век.
  • Гипертелоризм (широкое расстояние между орбитами).
  • V-образная экзотропия и гипертропия.
  • Угрожающие зрению осложнения включают экспозиционную кератопатию и оптическую нейропатию вследствие сдавления зрительного нерва в области зрительного отверстия.

Патология глазного яблока: аниридия, голубая склера, катаракта, подвывих хрусталика, глаукома, колобома, мегалокорнея и гипоплазия зрительного нерва.

Синдром Грейга (семейный гипертелоризм)

Этот аутосомно-доминантный синдром описал в 1928 году шотландский хирург Дэвид Миддлтон Грейг. При этом заболевании нарушение развития черепа происходит на ранней эмбриональной стадии.

Из общих проявлений отмечаются: брахицефалия, широкая спинка носа, высокое небо, карликовость, крипторхизм.

Часто наблюдаются олигофрения, судорожные припадки, аномалии челюстей и зубов, пупочная грыжа, косолапость, клинодактилия.

Глазные проявления: 

  • гипертелоризм,
  • эпикантус,
  • деформация бровей и глазных щелей,
  • энофтальм,
  • слабость конвергенции,
  • высокой степени астигматизм,
  • двусторонний паралич отводящих нервов,
  • атрофия зрительного нерва в результате сужения оптического канала, в некоторых случаях — пигментная дегенерация сетчатки.

Синдром Тоста

Комплекс наследственных аномалий (вероятно, аутосомно-доминантное наследование). Двусторонний микроблефарон, лагофтальм, дисплазия ресниц (тетрастихиаз, трихиаз), сросшиеся брови.

Осложнения – хронический конъюнктивит, повреждение эпителия роговицы. Кроме того, гипертелоризм, эпикантус, иногда – гетерофория, чрезмерная конвергенция глазных яблок. Платонихия.

Диагностика 

Предварительный диагноз ставиться на основании первичного внешнего осмотра. Измеряется расстояние между внутренними углами глаз. Устанавливается наличие челюстно-лицевых деформаций. Обращается внимание на форму черепа. Выявляются возможные нарушения зрения, обоняния.

Подтверждается диагноз данными инструментального обследования: рентгенологическое исследование и компьютерная томография головыа в ряде случаев МРТ для исключения сочетанных аномалий развития головного мозга (черепно-мозговые грыжи и т.д.).

На рентгенограмме костей черепа определяется наличие или отсутствие гипертелоризма и степень асимметрии глазниц.

Компьютерная томография дает более детальное представление об имеющейся патологии и позволяет более точно определиться с объемом лечения.

В комплексе диагностических мероприятий должны обязательно присутствовать осмотр офтальмолога, ЛОР, невролога, а так же других специалистов в зависимости от причины развития гипертелоризма (черепно-мозговая грыжа, краниостеноз и т.д.).

Стереолитографическое биомоделирование

Создание реальной 3-мерной модели значительно повышает возможности планирования оперативного вмешательства. Реальный план операции, выполняемый на модели, значительно облегчает хирургу ориентацию и помогает прогнозировать ход операции и детальное выполнение отдельных этапов. 

Лечение

Лечение гипертелоризма производится только хирургическим путем. Объем, тактика и методы хирургического вмешательства определяются в зависимости от причины возникновения, степени тяжести, сопутствующей патологии.

Планирование оперативного вмешательства

Оптимальные сроки хирургического вмешательства зависят от совокупности факторов, среди которых первоочередными служат:

  • Степень выженности и нарастания деформации
  • Психосоциальный эффект, производимый на родителей ребенка, других родственников и сверстников.

В возрасте до одного года необходимость проведения коррекции краниостеноза может предполагать одномоментную коррекцию гипертелоризма – перемещение орбит.

 Однако, если степень выраженности орбитального гипертелоризма незначительна, полная экстра-интракраниальная его коррекция с перемещением обеих орбит затруднена в возрасте от 1 до 2 лет и практически невозможна до 12 месяцев.

В возрасте старше 2 лет кости краниофациального скелета уже достаточно компакные, что значительно облегчает проведение операции. 

Показаниями к оперативному вмешательсту до 2х лет служат:

  • исходно высокие показатели межорбитального расстояния (28-30 мм при рождении)
  • их увеличение до 45-50 мм к концу первого года жизни

В случаях гипертелоризма, обусловленного опухолью или фиброзной остеодисплазией, показания к операции диктуются проявлениями основного процесса. Оптимально устранение гипертелоризма во время первичной операции, т. е. при удалении опухоли или патологической ткани у больных с фиброзной дисплазией. 

В тех случаях когда гипертелоризм комбинируется с лицевыми расщелинами (верхней губы, косой расщелиной лица, расщелиной нёба), в первую очередь устраняют расщелины – в возрасте начиная с первых месяцев жизни.  

Хирургические методы коррекции гипертелоризма

Существуют два основных метода хирургической коррекции этого состояния: подчерепная остеотомия и коррекция орбитального гипертелоризма внутричерепным доступом. 

Хирургическая коррекция при синдроме ОГ предполагает мобилизацию орбит (или одной орбиты) по наружному и внутреннему контуру, их перемещение в требуемой плоскости и последующую фиксацию в нормальном физиологическом положении. Орбиты рассматриваются как жесткий костный каркас, содержащий мягкие ткани (глазные яблоки, мышцы и т. д.)

Очевидно, что перемещение орбит следует производить в горизонтальной и вертикальной плоскостях, однако коррекция может быть также достигнута путем ротации частей орбиты (латеральной стенки по отношению к медиальной или выдвижением нижней стенки орбиты кпереди).

Наряду с мобилизацией орбит, необходимо также удалить расширенную центральную носовую часть и гиперпневматизированные пазухи решетчатого лабиринта, срединные мозговые грыжи, а затем произвести медиальное перемещение орбит.

 При этом создается возможность для медиальной транспозиции глазных яблок и зрительного нерва и достигается удовлетворительный косметический результат. 

Операция, направленная на устранение ОГ lll степени, разработанная Paul Tessier в 1963 г. и усовершенствованная им же в 1969 г., до сих пор остается базовой методикой лечения больных со значительной латерализацией глазниц. Основными этапами такой операции являются:

  • бифронтальная краниотомия;
  • создание лобного обода, так называемого бандо, являющегося ориентиром при формировании лба и верхнеглазничных краев;
  • резекция избытков кости в области лобно-носорешетчатого комплекса;
  • круговая остеотомия глазниц;
  • медиальная дислокация и фиксация остеотомированных глазниц;
  • костная пластика дефектов в области наружных стенок глазниц;
  • двусторонняя медиальная трансназальная кантопексия;
  • формирование костного аутотрансплантата для спинки носа и фиксация его к лобной кости.

© 2013–2020, Eyes for me!

Источник: https://eyesfor.me/home/eye-diseases/pathology-of-orbit/hypertelorism.html

Гипертелоризм: причины, симптомы и лечение

Гипертелоризм

Дефекты в строении лица чаще всего носят наследственный характер либо выступают в роли последствий внутриутробных травм. Одним из подобных заболеваний является гипертелоризм. В таком случае пациент приобретает специфические черты лица и прочие дополнительные симптомы.

Прописанный термин в настоящее время упоминается во множестве тематических документов. Однако так было не всегда: это определение стало использоваться в официальной документации и печатных изданиях только в 1924 году.

Что такое гипертелоризм?

Гипертелоризм – аномальное расположение органов зрения. Проявляется патология в виде визуального увеличения расстояния между внутренним уголком глаз и зрачками. Развитие заболевания становится причиной не только косметического дефекта, но и снижения остроты зрения, сбоев в процессе обоняния и нарушений в умственном развитии.

Рассматриваемое отклонение является врожденной патологией, возникающей в результате различных генетических отклонений. Заболевание может развиваться фоном при нефрофиброзе, синдроме Дауна, синдроме Аперта, синдроме Эдвардса и др. Опухоли головного мозга, грыжи и расщелины могут являться сопутствующими отклонениями данного заболевания.

Основные причины прогрессирующей патологии:

  • наследственная предрасположенность при условии наличия аналогичного отклонения у близких родственников;
  • использование сильнодействующих медицинских средств во время беременности;
  • отклонения в развитии плода вследствие негативного воздействия перенесенного матерью инфекционного заболевания;
  • использование матерью во время беременности наркотических средств, алкоголя и иных запрещенных веществ.

По статистике, самой частой причиной патологии является наследственная предрасположенность.

Человек с подобным заболеванием имеет очень сильные внешние различия с большинством людей, но данный симптом имеет научное описание. Существует формула межорбитального окружного индекса (МОИ), которая включает в себя отношение общей окружности головы к расстоянию между внутренними углами орбит глаз.

Визуальным симптомом патологии является отличающееся расстояние между глазными орбитами, что разнится с общепринятыми нормами эстетического лица человека. Люди с заболеванием имеют широкую и плоскую переносицу, вследствие чего наблюдается большее расстояние между крыльями носа.

Существуют клинические случаи с нормальным глазным расстоянием, но с увеличенными междущелевыми углами глаза. Подобная форма костной ткани приводит к снижению одного угла глаза к нижнему участку носа и поднятию другого к виску.

Более редким явлением считается ассиметричный гипертелоризм, который характеризуется различной высотой посадки глаз – один из органов зрения находится выше или ниже второго. Также имеет место глазная разнонаправленность и значительное косоглазие.

Вследствие того что патология является сопутствующей для большого числа врожденных синдромов, она сопровождается рядом других симптомов:

  • интеллектуальные отклонения;
  • недоразвитость нижней челюсти;
  • отклонения развития стоп ног (деформирование);
  • односторонняя или двусторонняя врожденная слепота.

Диагностирование аномального развития костной ткани лица направлено на определение основной патологии. В большинстве случаев в нее входят следующие процедуры:

  • семейный анамнез;
  • анализирование симптоматики;
  • определение МОИ с другими челюстно-лицевыми аномалиями;
  • психоневрологическое обследование;
  • КТ и МРТ головного мозга.

Помимо этого, при развитии определенных симптомов может потребоваться консультация офтальмолога, отоларинголога, хирурга и других специалистов.

Заболевание

При различных особенностях склада костной ткани лица выделяются следующие виды заболевания:

  1. симметричный. Характеризуется изолированным увеличением глазного расстояния;
  2. ассиметричный. Помимо увеличенного глазного расстояния, наблюдается разность высот глаз с развитием ярко выраженного косоглазия.

Данная патология требует специфического лечения только при наличии серьезной угрозы для органов зрения и нервных окончаний. При этом показано оперативное вмешательство. Операция предусматривает осуществление пластики костной ткани черепа. Наибольшую эффективность хирургическое вмешательство достигается у пациентов, достигших двухлетнего возраста.

Таким образом, рассматриваемое нарушение в строении человеческого лица чаще всего носит генетический характер. Заболевание отличается яркой симптоматикой. В критических клинических случаях больному с подобными дефектами показано оперативное лечение.

Алексей РазумовПрактикующий врач-офтальмолог. Имею высшее медицинское образование, закончил ординатуру по направлению “Офтальмология”. Люблю посещать профильные конференции и читать научную литературу. Являюсь автором публикаций и статей на сайте www.zrenimed.com. Основные увлечения это изучение новых исследований в области офтальмологии, семейная психология, плавание, большой теннис.

       LinkedIn

5 из 5:

 / 2

Пожалуйста оцените статью:

Загрузка…

Источник: https://www.zrenimed.com/simptomy-glaz/gipertolizm

Хороший врач
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: