Гипопитуитаризм у детей – симптомы, признаки, диагностика и лечение

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм у детей – симптомы, признаки, диагностика и лечение

Гипофиз является небольшой железой в основании мозга, он вырабатывает различные гормоны. Гипопитуитаризм — это заболевание, при котором в гипофезе останавливает производство гормонов. Гипофиз вырабатывает множество гормонов:

  • Адренокортикотропный гормон (АКТГ): контролирует выработку надпочечниками гормонов кортизола и дегидроэпиандростерона (ДГЭА).
  • Тиреотропный гормон (ТТГ): контролирует работу и производство гормонов щитовидной железы.
  • Лютеинизирующий гормон (ЛГ) и фолликулостимулирующий гормон (ФСГ): ЛГ и ФСГ совместно контролируют фертильность у обоих полов и секрецию половых гормонов (эстрогена и прогестерона из яичников у женщин и тестостерона из яичек у мужчин).
  • Гормон роста (ГР): необходим в детстве для роста, а также оказывает влияние на весь организм на протяжении всей жизни.
  • Пролактин (ПРЛ, лактотропный гормон): необходим для кормления грудью.
  • Окситоцин: необходим во время родов и при кормлении грудью.
  • Антидиуретический гормон (также известный как вазопрессин).

Простыми словами, гипопитуитаризм может отключить выработку одного, нескольких или всех гормонов гипофиза. Таким образом, необходима полное обследование, чтобы определить, какой гормон в дефиците. При недостатке гормонов, необходима заместительная гормональная терапия. Замена гормонов доступна для всех гормонов гипофиза, кроме пролактина и окситоцина.

«Гипо, греч. Hypo» в переводе с греческого Hypo означает «ниже нормы» или «нехватка»

Причины гипопитуитаризма

Существует множество причин гипопитуитаризма (см. Таблицу 1 ниже). Наиболее распространенной причиной гипопитуитаризма является опухоль гипофиза (также известная как аденома гипофиза).

Аденомы гипофиза практически всегда доброкачественные (не злокачественные). Однако сама аденома гипофиза может оказывать давление на оставшуюся нормальную часть гипофиза и ограничивать или даже разрушать ее способность продуцировать гормоны соответствующим образом.

Иногда аденомы гипофиза вырабатывают слишком много одного гормона (например, ГР или пролактина), состояние называется гиперпитуитаризмом, одновременно вызывая недостаточное производство других гормонов, вырабатываемых в соседней нормальной гипофизарной железе.

В этом случае снижение уровня некоторых гормонов (например, гипопитуитаризм из-за дисфункции щитовидной железы, надпочечников и половых гормонов) может сопровождаться перепроизводством других гормонов.

Гипопитуитаризм также может возникнуть в результате хирургического вмешательство на гипофизе, при котором может повредиться часть нормального гипофиза.

Это также может быть результатом лучевого лечения, которое со временем может повредить нормальный гипофиз, даже если гипофиз работал нормально, когда пациенту впервые диагностировали аденому гипофиза.

Таким образом, полный анализ гормонов гипофиза требуется как до, так и после операции или лучевой терапии.

Другие опухоли, которые растут вблизи гипофиза (например, краниофарингиома, киста кармана Ратке) также могут вызывать гипопитуитаризм. Кроме того, опухоли, которые метастазируют от раковых заболеваний в другие части тела, могут распространиться и на гипофиз, что приведет к гипопитуитаризму.

Воспаление гипофиза также может вызывать гипопитуитаризм (см. Таблицу 1). Саркоидоз и гистиоцитоз являются типами хронического воспаления, которое также может привести к гипопитуитаризму.

Излучение полученное при опухоли гипофиза, может со временем привести к потере гормонов гипофиза. На самом деле, это должно быть ожидаемым следствием лучевой терапии. Тем не менее, этого может не произойти в течение нескольких месяцев или даже лет после лечения. Таким образом, регулярный мониторинг производства гормонов гипофиза имеет важное значение.

Апоплексия гипофиза относится к внезапному кровоизлиянию в аденому гипофиза и может вызвать быстрое начало гипофизарной недостаточности. Это может привести к двоению в глазах (диплопия) и/или потере зрения, тяжелому самочувствию, а также потребовать экстренного вмешательства.

Тяжелая травма головы, обычно сопровождаемая комой или другими неврологическими проблемами, также может вызывать гипопитуитаризм. Приблизительно у 15% пациентов с тяжелой травмой головы в анамнезе был обнаружен дефицит гормона роста. Другие дефициты гормонов могут также возникнуть после тяжелой травмы головы.

Таблица 1. Причины и факторы гипопитуитаризма
Провоцирующий факторОписание
Аденомы гипофиза
  • Не функционирующая аденома гипофиза.
  • Функциональная аденома гипофиза.
  • Операция на аденоме гипофиза.
Другие опухоли возле гипофиза
  • Краниофарингиома (доброкачественная экстрааксиальная медленно растущая опухоль).
  • Киста кармана Ратке.
  • Метастазы раковой опухоли.
Лучевая терапия (ЛТ)
  • В области гипофиза.
  • В области всего мозга.
Воспалительные процессы
  • Аутоиммунный лимфоцитарный гипофизит (АЛГ).
  • Туберкулез.
  • Менингит.
  • Саркоидоз.
  • Лангергансоклеточный гистиоцитоз.
Кровотечение (апоплексия)
  • Синдром Шихана (послеродовый инфаркт гипофиза).
Тяжелая травма головы
  • Тяжелая степень сотрясения мозга и проч. травмы головы.

Симптомы гипопитуитаризма

Симптомы зависят от того, какой гормон или гормоны отсутствуют.

  1. Дефицит АКТГ, вызывающий нехватку кортизола: Симптомы включают слабость, усталость, потерю веса, боль в животе, низкое кровяное давление и низкий уровень натрия в сыворотке. В период сильного стресса, инфекции или операции, дефицит кортизола может привести к коме и смерти. АКТГ также стимулирует секрецию ДГЭА из коры надпочечников.
  2. Дефицит ТТГ, вызывающий нехватку гормонов щитовидной железы: Симптомы включают усталость, слабость, трудности с потерей веса, общую отечность тела, чувство холода, запоры, проблемы с памятью и неспособность сосредоточиться. Кожа может стать сухой и цвет лица бледным. Кроме того, также могут возникнуть анемия, высокий уровень холестерина и проблемы с печенью. Пациенты с тяжелым или длительным дефицитом могут казаться вялыми. Редко, серьезный дефицит гормонов щитовидной железы может вызвать кому, низкую температуру тела и даже смерть.
  3. Дефицит ЛГ и ФСГ у женщин: дефицит ЛГ и ФСГ может привести к потеременструальных циклов, бесплодию, снижению полового влечения и сухости влагалища, остеопорозу, что может привести к переломам костей.
    Дефицит ЛГ и ФСГ у мужчин: дефицит ЛГ и ФСГ у мужчин может вызвать потерю либидо (снижению полового влечения), трудности в достижении и поддержании эрекции, бесплодия из-за низкого количества сперматозоидов, а также остеопороз, который может привести к переломам костей.
  4. Дефицит гормона роста (ГР): у детей дефицит ГР вызывает замедление или отсутствие роста и увеличение жира в организме. У взрослых дефицит гормона роста может вызывать снижение энергии и физической активности, изменение состава тела (увеличение жира, уменьшение мышечной массы), тенденцию к увеличению сердечно-сосудистых факторов риска/заболеваний и снижению качества жизни (включая социальную изоляцию).
  5. Дефицит ПРЛ: В случае дефицита пролактина мамы могут быть не в состоянии кормить грудью после родов.
  6. Дефицит антидиуретического гормона: недостаток этого гормона приводит к несахарному диабету. Несахарный диабет не то же самое, что сахарный диабет, который также известен как диабет типа 1 или типа 2 или просто диабет. Симптомы несахарного диабета включают повышенную жажду и частое мочеиспускание, особенно ночью. Сами аденомы гипофиза редко вызывают несахарный диабет, если только это не происходит после операции. Если несахарный диабет возникает самостоятельно, это обычно указывает на наличие какого-либо другого вида опухоли или воспаления в этой области.

Половое влечение у женщин частично контролируется гормоном ДГЭА (который контролируется АКТГ). ДГЭА — слабый андроген (мужской гормон, такой же как тестостерон).

У мужчин ДГЭА мало функционально релевантен, поскольку присутствуют гораздо более высокие уровни мощного мужского гормона тестостерона.

Тем не менее, у женщин дефицит ДГЭА может способствовать ухудшению качества жизни (усталость, депрессия) и нарушению полового влечения и удовольствия во время секса.

Схема гипофиза, гормонов, которые он производит, и органов, на которые они влияют. Влияние гормона роста (ГР) показан отдельно слева.

Таблица 2. Симптомы и признаки дефицита гормонов гипофиза
Гормоны гипофизаОпределенные органыНа что влияет дефицит гормона
Адренокортикотропный гормон.Надпочечники: кортизол и ДГЭА.Усталость, низкое содержание натрия в крови, потеря веса, бледность кожи.
ТТГ.Щитовидная железа: гормоны щитовидной железы.Усталость, прибавка в весе, сухость кожи, чувствительность к холоду, запоры.
ЛГ и ФСГ у женщин.Яичники: эстроген, прогестерон; овуляция.Потеря менструации, потеря полового влечения, бесплодие.
ЛГ и ФСГ у мужчин.Семенники, тестостерон, производство спермы.Утрата полового влечения, эректильная дисфункция, импотенция, бесплодие.
ГР у детей и подростков.Кости, мышцы, жир.Отсутствие роста (высота); увеличение жира в организме, неспособность достичь нормальной пиковой массы кости.
ГР у взрослых.Все тело.Плохое качество жизни, увеличение жира, снижение мышечной и костной массы.
Пролактин.Грудь.Невозможность кормить грудью.
Окситоцин.Грудь, матка.Полный дефицит может затруднить кормление грудью.
Антидиуретический гормон (вазопрессин).Почки.Частое мочеиспускание (днем и ночью), разбавленная моча, сильная жажда.

Источник: https://tvojajbolit.ru/endokrinologiya/gipopituitarizm/

Симптоматика

В случае первичного приобретения гипопитуитаризма чаще всего нарушение гормональной гипосекреции происходит в точной последовательности:

СТГ недостаточность

Гипопитуитаризм у детей и взрослых : малое количество соматотропного гормона в раннем детстве способно проявляться гипофизарным нанизмом. В юношеском и взрослом возрасте соматотропин способствует регуляции линейного роста организма, а также минерализации костной ткани.

При недостаточности количества гормона осуществляется нарушение костного метаболизма, страдает водно-солевой обмен, метаболизм, система сердца, сосуды, жировой обмен и прочее. Зачастую симптомы небольшого количества соматотропина проявляются в виде переутомления.

Сокращается выносливость, мышечная сила, нарушается сон, появляется склонность к депрессивным состояниям.

Кроме того, в крови повышается уровень холестерина, сокращается в костях минеральная плотность, увеличивается висцеральный жир, практически пропадает потоотделение, кожа становится сухой, истончается.

ЛГ и ФСГ недостаточность

Симптоматика такого проявления наблюдается у женщин нарушением менструального цикла, у мужчин снижается потенция. Помимо различных половых нарушений у пациентов с продолжительной недостаточностью ФСГ, ЛГ иногда возникает остеопороз, значительно ухудшается память, развивается атеросклероз, нарушается липидный обмен и проч.

ТТГ – недостаточность

Основная причина поражения многих органов при такой патологии сокращение выработки многочисленных клеточных ферментов по причине острого дефицита тиреоидных гормонов. Основные проявления, свойственные данному синдрому, это сонливость, вялость, усталость, сокращение активности, бледность и сухость кожи, снижение давления, брадикардия, запоры, сильное выпадение волос и прочие симптомы.

АКГТ недостаточность

Это наиболее опасное проявление синдрома.

Симптоматика такого состояния достаточно обширна это надпочечная глюкокортикоидная недостаточность, ухудшение иммунитета, общая слабость, анорексия, депигментация кожи, артериальная гипотония и др.

Если лечение проводится не на должном уровне, тогда способна развиться острая надпочечниковая недостаточность, из-за которой может наступить летальный исход.

Когда наблюдается дефицит нескольких гормонов, различные симптомы, перечисленные выше, могут совмещаться друг с другом. Иногда проявляется кокаиновый гипопитуитаризм по причине наличия эффекта кокаина непосредственно на сосудистую сеть, задача которой питать гипофиз.

Как лечить?

Если вы подозреваете у себя гипопитуитаризм (фото можно посмотреть в интернете), следует обратиться в медучреждение для консультации со специалистом и проведения эндокринологического обследования на наличие гипофизных тропных гормонов в крови. Также иногда назначается дополнительное обследование, позволяющее проверить эндокринные железы. Затем выполняется дифференциальная диагностика синдрома.

Симптомы гипопитуитаризма

Симптомы гипопитуитаризма могут быть очень разнообразными. Ведь гипофиз вырабатывает разные гормоны, которые влияют на многие системы в организме человека:

  • Обмен веществ;
  • Размножение;
  • Рост;
  • Приспособленность к окружающей среде.

Чем больше поврежден гипофиз, тем симптомы этого заболевания будут более обширными. Течение заболевания зависит также от количества погибших клеток и гормонов, которые их вырабатывали.

Частичный гипопитуитаризм развивается при гибели 60 – 70% клеток, а тотальный при 90%.

Тотальный гипопитуитаризм, лечение которого возможно только оперативным путем, будет протекать очень тяжело и может иметь тяжелые последствия.

Опасность развития синдрома Шихана напрямую зависит от количества потерянной крови: при большой кровопотере возрастает риск отмирания клеток гипофиза.

Разные виды гормонов в организме человека отвечают за работу определенных органов. Поэтому проблемы со щитовидкой, надпочечниками и половыми железами возникают вследствие недостатка в организме разных гормонов.

Симптомы заболевания

  1. Отсутствие выработки грудного молока. При нормальном течении беременности после родов у женщины начинается лактация, которая запускается с помощью возникновения пролактина в гипофизе. При синдроме Шихана молоко не вырабатывается вообще, несмотря на все проводимые меры, способствующие его появлению.

    Поэтому доктор-гинеколог должен сократить кровопотерю во время родов до минимума, в противном случае возникновение послеродового гипопитуитаризма необратимо. Патология возникает у 25% женщин, которые потеряли 800 мл крови, и у 50% при потере литра этой жизненно необходимой жидкости.

  1. Резкая или постепенная потеря веса, до 5 кг. в месяц.

    Это связано с тем, что выработка соматотропного гормона резко снижается. Похудение опасно для здоровья тем, что теряется не только слой жира, но и уменьшаются внутренние органы и мышечная ткань.

  2. Нарушение менструального цикла. Это связано с потерей половых гормонов. Выделения очень скудные, а сама менструация очень болезненная.

    Опасность влияния синдрома Шихана на половую систему заключается в возможности развития бесплодия, ведь при заболевании яйцеклетка не выделяется и не созревает вообще.

  3. Стертая форма заболевания сопровождается уменьшением молочных желез, снижением полового влечения, выпадением волос в интимных местах.

  4. Сбои в работе щитовидной железы, что происходит из-за недостатка тиреотропного гормона. В таких случаях развивается вторичный гипотиреоз, который сопровождается физической и моральной усталостью всего организма. Человек становится сонливым, постоянно чувствует холод, снижается общая активность. Температура тела в таком состоянии обычно падает ниже нормы.

    Появляется отечность, запор и атония ЖКТ.

  5. Очень опасно для человека, когда возникает дефицит сразу двух гормонов тиреотропного и адренокортикотропного. В таких случаях резко снижается артериальное давление, что в тяжелых случаях может вызвать даже кому, нарушается сердечный ритм. Больной становится очень уязвимым ко всем заболеваниям и подвержен стрессу.

    Травмы или болезни в таком состоянии очень тяжело переносятся и часто развиваются осложнения.

  6. Помимо внутренних, также возникают внешние проявления заболевания. При симптоме Шихана появляются признаки преждевременного старения организма. Волосы седеют, становятся ломкими и сильно выпадают.

    Дефицит кальция вызывает разрушение и выпадение зубов, расслоение ногтей, все кости человека становятся ломкими и хрупкими. Поэтому в таком состоянии часто бывают травмы и переломы. Состояние кожи также резко ухудшается, ведь выработка кожного сала снижается.

  7. Синдром Шихана влияет также и на мозг человека.

    При этом заболевании умственные способности резко снижаются, человек становится рассеянным, быстро устает и не может запомнить даже элементарных вещей. Если заболевание очень запущено, дело может дойти даже до помутнения рассудка.

  8. Заболевание может вызывать анемию снижение численности эритроцитов в крови и понижение до критической точки гемоглобина. Анемия при синдроме Шихана лечится очень сложно и долго.

Виды синдрома

  1. Легкая форма. Для нее характерны частая и продолжительная головная боль, слабость и утомляемость, склонность к гипотензии. Также возможен незначительный сбой менструального цикла и снижение давления.

  2. При средней тяжести течения синдрома к вышеуказанным симптомам добавляется снижение веса, ухудшение состояния кожи и волос. Артериальное давление при таком состояние не просто падает, а может привести к обмороку и коллапсу. Также может быть гипофункция яичников, вызывающая бесплодие.

    Нарушение работы щитовидной железы приводит к задержке жидкости в организме и как результат отечности.

  3. Тяжелая форма заболевания проходит с тотальной гипофункцией гипофиза и имеет такую симптоматику:
  • Анемия, которая не поддается обычному лечению;
  • Сильная потеря веса, вплоть до кахексии;
  • Очень сильная слабость, сонливость, потеря памяти;
  • Гипотрофия половых органов;
  • Ухудшение внешнего вида: облысение, пигментация кожи, преждевременное старение.

Лечение синдрома Шихана

Возникающий по причине гибели определенного числа клеток гипофиза синдром Шихана, во многих случаях не проявляет своих признаков сразу.

Бессимптомное течение заболевания может продолжаться несколько месяцев и даже, более того, лет.

Поэтому так важно заметить самые первые, мельчайшие и незначительные признаки патологии, чтобы вовремя ее диагностировать и назначить эффективное лечение гипопитуитаризма. Именно от этого в данном случае будет зависеть успех исхода.

Важность своевременного лечения

Раннее лечение снижает до минимума возникновение негативных последствий. А это такие пагубные воздействия, как стремительное похудение, атрофия некоторых органов, например, половых, молочных желез, облысение и другие. Послеродовый гипопитуитаризма лечится только путем пожизненного замещения функции гормональных желез, утраченных из-за поражения гипофиза.

Такие пагубные воздействия на человеческий организм объясняются серьезными эндокринными расстройствами. Для их лечения используется заместительная терапия. Так как вследствие синдрома Шихана происходит гибель некоторого количества клеток гипофиза, то гормонов этим органом вырабатывается, соответственно, меньше. А их недостаток заменяется аналогами, поступающими извне вследствие такого лечения. В результате устраняются все симптомы патологии. ;

Препараты, использующиеся в лечении

Рассмотрим лекарственные средства, которые применяются в лечении патологии в первую очередь.

  • Глюкокортикоиды. Это, в первую очередь, гидрокортизон и преднизолон. Продолжительность лечения, например, последним препаратом составляет месяц при условии приема двукратно в день по пять миллиграмм. Курс повторяется через время и может изменяться по решению лечащего специалиста.;
  • Гонадотропины и половые гормоны. Примечательно, что для лечения синдрома Шихана применяют те же средства, что и для гормональной контрацепции. Это такие препараты комбинированного типа, как, например, Ярина, Марвелон, Логест, Линдинет и другие. Они являются комбинированными, потому что в них входят как эстрогены, так и прогестерон. Прием таких препаратов позволяет восполнить для женского организма недостаток всех половых гормонов.
  • Гормоны щитовидки, поступающие в организм из препарата L-тироксин. Доза приема начинается с 12,5 или с 25 мкг (в зависимости от особенностей синдрома) в сутки, постепенно увеличиваясь. Количество средства зависит также от давления, частоты сокращений сердца. L-тироксин не назначается, если есть необходимость в приеме глюкокортикоидов. Сначала нужно восполнить (частично) гормональный дефицит надпочечников с помощью этих средств, а потом уже применять препараты для восполнения гормонов щитовидной железы. Такая схема объясняется тем, что L-тироксин может вызвать острую недостаточность надпочечников, что может быть смертельно опасно при условии нехватки глюкокортикоидов.

Дополнительными лекарственными препаратами, назначающимися при синдроме Шихана, являются следующие:

  • Анаболики (метандриол, ретаболил) в случае слишком стремительного похудения, которое уже грозит здоровью. Параллельно с употреблением этих средств нужно тщательно следить за питанием, которое должно содержать очень много витаминов для максимально эффективного усвоения организмом вышеупомянутых средств.
  • Железистые средства, восстанавливающие нормальные показатели крови. Это Тотема, Актиферрин, Сорбифер Дурулес, Тардиферон и другие. В некоторых случаях их прием назначается на длительный период.
  • Средства для повышения метаболизма и восполнения тканей энергией. Такими препаратами могут быть Рибоксин, Милдронат и т.д.
  • Препараты для повышения иммунитета (настойки различных целебных растений).
  • Витамины. ;

Если синдром Шихана имеет тяжелую форму, сопровождающуюся обездвиженностью, кахексией, то пациент обязательно пребывает в стационарных условиях. Препараты в этом случае также используются такие, как и при других формах болезни, но только в виде инъекций. Когда состояние начинает стабилизироваться, можно переходить на таблетки.

Своевременное и, что очень важно, постоянное заместительно-гормональное лечение помогает устранить все проявления синдрома Шихана. Эффективное лечение это залог восстановления нормального функционирования организма.

Если у женщин установлен синдром Шихана лечение должно быть направлено на устранение гипоталамо-гипофизарной недостаточности. Применяются преимущественно гормональные заместительные препараты. Возможно назначение средств, применяемых в лечении полового инфантилизма. Тропные гормоны гипофиза назначаются реже ввиду того, что их трудно достать.

Иногда дефицит АКТГ можно компенсировать путем применения Гидрокортизона или Преднизолона. Левотироксин или Тетрайодтиронин могут заменить гормоны щитовидки. Оральные контрацептивы способны заменить недостаток эстрогенов в крови.

В гинекологии синдром Шихана у беременных является опасным состоянием и требует госпитализации.

Источник: https://sindrom-shihana.ru/gipopituitarizm.html

Гипопитуитаризм у детей – симптомы, признаки, диагностика и лечение

Гипопитуитаризм у детей – симптомы, признаки, диагностика и лечение
Гипопитуитаризм у детей – симптомы, признаки, диагностика и лечение

(Гипофизарный нанизм) Снижение функции гипофиза в детском возрасте вызывает типичные аномалии, приводящие к замедлению роста при нормальных пропорциях тела.

Как правило, подобное состояние является следствием развития опухоли гипофиза, но может развиваться и идиопатически. Диагностика включает определение уровней гормона роста в сыворотке крови: базального и в ответ на фармакологическую стимуляцию.

Лечение обычно заключается в хирургическом удалении опухоли, вызвавшей патологию, и назначении заместительной терапии ГР.

Гипопитуитаризм у детей может быть генерализованным, включающим дефицит нескольких гормонов гипофиза, но обычно первоочередным и ярким клиническим проявлением является низкорос-лость, обусловленная дефицитом именно ГР. Изолированный дефицит ГР может также иметь место.

Снижение функции гипофиза у детей, как правило, развивается в результате роста опухоли (наиболее часто кранио-фарингиомы) или является идиопати-ческим. Комбинация нескольких факторов: литического повреждения костной ткани скелета или черепа и наличие не-сахарного диабета — наводят на мысль о гранулематозе клеток Лангерганса.

Как гипо-таламический или гипофизарный, так и изолированный дефицит ГР может встречаться у пациентов с врожденными срединными дефектами лицевого черепа, такими как расщепление нёба или септооптическая дисплазия, включающая атрезию septum pellucidum, атрофию зрительного нерва и гипопитуитаризм.

Дефицит ГР, либо изолированный, либо развивающийся у пациентов, имеющих другую патологию, является наследственным заболеванием и встречается приблизительно в 5 % случаев.

Облучение ЦНС в терапевтических целях, используемое при лечении ряда опухолей, приводит к замедлению линейного роста костей осевого скелета, к которому может часто приводить и дефицит ГР.

Лучевая терапия спинного мозга (либо с профилактической, либо с терапевтической целью) может вести к дальнейшему потенциальному нарушению роста позвонков и таким образом дальнейшему прогрессированию низкорослости.

Симптомы, признаки и диагностика

У ребенка с гипопитуитаризмом рост ниже 3-й перцентили, а скорость роста меньше 6 см/год до 4-летнего возраста, меньше 5 см/год в возрасте от 4 до 8 лет и меньше 4 см/год в пубертатном периоде. Зрелость костей скелета, оцененная по методике определения костного возраста, показывает, что биологический костный возраст более чем на 2 года отстает от паспортного.

Несмотря на маленький рост, у детей с гипопитуитаризмом остаются нормальные пропорции между верхней и нижней частями тела. У ребенка не наступает половой зрелости в пубертате. Тем не менее у ребенка с изолированным вторичным дефицитом ГР может быть задержка полового развития.

Данные о росте и весе всех детей следует регулярно наносить на соматограм-му — специальную карту роста (ауксоло-гическое динамическое наблюдение).

Если в результате анализа соматограммы находят нарушения роста, следует в обязательном порядке исследовать костный возраст с помощью рентгенографии левой кисти (в соответствии с принятым соглашением). При развитии дефицита ГР биологический костный возраст обычно отстает от паспортного.

Обследование гипофиза и области турецкого седла с помощью КТ и МРТ назначается с целью выявления кальцификации и опухолевого роста; у 10-20 % пациентов обнаруживается турецкое седло патологически малых размеров.

В допубертатном периоде измеряется уровень инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1), отражающего активность ГР, так как уровень самого ГР слишком вариабелен и его значение зачастую трудно интерпретировать. Нормальные значения уровня ИФР-1 помогают исключить дефицит ГР.

Тем не менее известны случаи снижения уровней ИФР-1 при состояниях, отличных от дефицита ГР, например, таких как психосоциальная изоляция, недоедание и гипотиреоз.

Так как у подростков и в периоде младшего дет–ства уровни ИФР-1 обычно находятся на нижней границе нормальных значений, то они не позволяют с достаточной точностью определить разницу между нормой и патологией.

Поэтому у детей данных возрастных групп измеряют уровни ИФР-связывающего белка типа 3 (ИФРСБ-3 — основного носителя ИФР-белков). На уровень ИФРСБ-3 в меньшей степени влияет недоедание (белковое голодание), чем на уровень ИФР-1.

У детей со сниженными уровнями ИФР-1 и ИФРСБР-3 дефицит ГР, как правило, подтверждается измерением уровней ГР. Из-за того что базальные уровни ГР обычно крайне низкие или даже не определяются (за исключением случаев, когда анализ берется у пациента во сне), исследование уровней ГР требует применения провокационных проб.

Тем не менее провокационные тесты не являются физиологическими; нередко случаются лабораторные артефакты, и, кроме того, существуют тесты, трудно воспроизводимые в клинической практике, поэтому нельзя полагаться на правильную интерпретацию полученных результатов, поскольку само понятие «нормы» весьма сильно зависит от возраста и пола пациента.

В связи с этим тест на толерантность к инсулину может оказаться наиболее эффективным из всех стимуляционных тестов на выделение ГР.

Менее опасными для испытуемого, но также и менее надежными в диагностическом плане являются тесты с использованием инфузии аргинина (500 мг/кг внутривенно, за 30 мин), леводопа (500 мг/кг орально взрослым, 10 мг/кг детям), сон или 20 минут интенсивных физических упражнений.

Клонидин (4 мг/кг орально) также является потенциальным стимулятором секреции ГР, обещая стать альтернативой инсулину. Побочными эффектами являются бессонница и небольшое падение артериального давления.

Обычно любой уровень ГР больше 10 нг/ мл или любой ответ на стимуляцию больше 5 нг/мл после пробы достаточен для исключения дефицита ГР. Увеличение уровня ГР на 5—10 нг/мл и менее весьма трудно интерпретировать.

Какой именно из полученных результатов в ответ на стимуляцию принять за нормальный ответ, тем не менее решается исследователем произвольно, потому и результаты всех стимуляционных проб секреции ГР иногда вводят в заблуждение.

Из-за того что ни один из выбранных тестов не является эффективным в 100 % случаев для доказательства высвобождения ГР, следует провести вторую фармакологическую стимуляцию в случае, если первая не дала положительного результата.

Пик уровня ГР обычно наблюдается на 30—0 минуте после введения инсулина или сразу после введения аргинина; на 30—0 минуте, после введения леводо-пы; 60—0 минуте после пробуждения ото сна или введения клонидина и по прошествии 20 минут интенсивной физической нагрузки.

Из-за того что ответ на стимуляцию ГР обычно трудно интерпретировать у пациентов со сниженной функцией щитовидной железы и надпочечников, пробы у данной группы пациентов следует проводить только после адекватной заместительной терапии.

Роль экзогенного рилизинг-фактора ГР (РФГР) в оценке секреции ГР не установлена. У здоровых людей доза в 1 мкг/кг  внутривенного введения РФГР струйно в течение 15—30 с приводит к максимальному, но весьма вариабельному высвобождению ГР, обычно пик концентрации в крови достигается около 60 минут после инъекции.

Большая вариабельность результатов в ответ на стимуляцию гипофиза РФГР является составляющей гипотезы о том, что неравномерная секреция соматостатина, который противопоставляется РФГР, является ответом на снижение секреции гипофизом ГР на выходе.

Предположительно отсутствие либо снижение увеличения секреции ГР в ответ на стимуляцию РФГР помогает выявить пациентов с дефицитом ГР, но служит ли это критерием для дифференциальной диагностики первичного гипоталамического расстройства от заболеваний гипофиза, не ясно.

У детей с дефицитом ГР, предположительно вторичным, вызванным дефицитом РФГР, наблюдается слишком вариабельный ответ ГР на стимуляцию РФГР.

Провокационные пробы могут и не выявить тонкие дефекты регуляции секреции ГР. Например, у детей с низким ростом, вторичным, по отношению к секреторной дисфункции ГР, результат провокационной пробы на высвобождение ГР обычно не отличается от нормы.

Тем не менее несколько проведенных подряд измерений уровней ГР за период от  до 24 часов обнаруживают нарушение в виде снижения секреции ГР на -м или 24-м часу.

В случае если снижение секреции ГР подтверждено, должна быть обязательно оценена секреция других гормонов гипофиза или (если и она отличается от нормы) гормонов других периферических эндокринных желез.

Лечение гипопитуитаризм у детей

Всем детям с низкорослостью, имеющим подтвержденный документально дефицит ГР, назначается рекомбинантный ГР. Доза обычно колеблется от 0,03 до 0,05 мг/кг веса, подкожно, один раз в день.

На фоне лечения скорость роста часто увеличивается до 10— см/год в течение первого года; хотя интенсивность этого увеличения с этого времени и падает, все же оно остается на уровне большем, чем до лечения.

Терапия продолжается до достижения заданного роста либо до момента падения скорости роста ниже 2,5 см/год.

Побочных эффектов терапии ГР несколько; они включают идиопатическую внутричерепную гипертензию (псевдоопухоль головного мозга), соскальзывание головок эпифиза бедра (опущение) и незначительно выраженные транзитор-ные периферические отеки.

До наступления эры рекомбинантного ГР использовался ГР, полученный из гипофиза. Применение такого ГР могло иногда приводить к развитию болезни Крейтц-фельдта—Якоба через 20—40 лет после лечения.

Последний раз в клинической практике ГР, полученный из гипофиза, использовался в 80-е годы.

На сегодня вопрос о том, стоит ли лечить препаратами ГР детей с клиническими признаками дефицита ГР, но нормальной его секрецией и нормальными значениями уровня ИФР-1, является спорным.

Многие специалисты рекомендует лечение ГР продолжительностью от 6 до  месяцев, продолжая его только в том случае, если скорость роста удваивается или увеличивается более 3 см/год по сравнению с таковой до начала терапии.

Иные подходы к терапии ГР по причине их дороговизны являются экспериментальными, могут вызвать побочные эффекты, изменить отношение общественности к другим здоровым детям не очень высокого роста как к нуждающимся в медицинской помощи и увеличить этическую и психосоциальную озабоченность общества по отношению к людям необычно низкого роста, формируя ложные представления общества о том, что усиление питания может способствовать увеличению роста.

Недостаток кортизола и тиреоидных гормонов должен быть восполнен в течение всего периода детства, юности и во взрослом возрасте у пациентов с низкорослостью, причиной которой является гипофи-зарный нанизм, когда установлены низкие уровни соответствующих гормонов в крови. В случае запаздывания полового развития назначается терапия половыми гормонами.

Терапия ГР детей с низкорослостью, причиной которой является облучение области гипофиза в терапевтических целях при лечении опухолей, несет теоретический риск прогрессии опухолевого роста.

Тем не менее результаты научных исследований в этой области не показали возникновения более ожидаемого случая рекуррентного опухолевого роста.

Заместительная терапия ГР, по всей видимости, может быть использована в комплексном лечении пациентов с большой осторожностью по крайней мере не менее чем через год после поведения успешной лучевой терапии.

Источник: https://otvetkak.ru/tips/medicina-tips/gipopituitarizm-u-detej-simptomy-priznaki-diagnostika-i-lechenie.html

Симптомы

Ниже представлены симптомы гипофизарной недостаточности у взрослых:

  • дефицит соматотропина (гормона роста), который предполагает:
    • снижение мышечной массы и повышением процента жировой ткани из-за увеличения органного (висцерального) жира;
    • повышение риска каких-либо переломов и снижение минеральной плотности костей;
    • уменьшение выносливости к каким-либо физическим нагрузкам;
    • увеличение содержания холестерина, которое сопровождается его отложением в стенках сосуда (атеросклероз);
    • уменьшение потоотделения, сухость кожи и истончение;
    • нарушение сна (сонливость днем, бессонница ночью);
    • психологические нарушения: заниженная самооценка, депрессии, склонность к апатии;
  • гонадотропная недостаточность (снижение уровня половых органов):
    • у женщин:
      • аменорея, нарушение регулярности менструации, бесплодие;
      • атрофическое изменение слизистой влагалища (сухость);
      • недержание мочи;
      • уменьшение размера груди;
      • значительное уменьшение полового волосяного покрова;
      • отсутствие или снижение полового влечения;
      • видимые нарушения памяти.
    • у мужчин:
      • отсутствие или снижение полового влечения, ослабление эрекции;
      • отсутствие семяизвержения, утрата или ослабление оргазма;
      • выпадение волосяного покрова на лице и теле;
      • складчатость мошонки, бледность кожи и истончение волос на голове;
      • снижение плотности и эластичности яичек;
  • длительный (более года) дефицит половых гормонов, который может привести к развитию остеопороза и атеросклероза;
  • тиреотропная недостаточность (снижение уровня гормонов щитовидки):
    • снижение физической и умственной активности, вялость, сонливость;
    • выпадение волос, бледность и сухость кожи;
    • брадикардия и понижение кровяного (артериального) давления;
    • увеличение массы тела;
    • нарушение функций ЖКТ;
  • явная недостаточность адренокортикотропного гормона (снижение гормонального уровня надпочечников):
    • утомляемость, слабость;
    • понижение массы тела;
    • понижение уровня глюкозы в крови (гипогликемия);
    • снижение кровяного (артериального) давления;

Чтобы определить гипопитуитаризм у детей, необходимо обратить внимание на следующие симптомы:

  • дефицит соматотропина (дефицит гормона роста), который сопровождается:
    • с раннего возраста прогрессирует задержка роста. Если ребенку поставлен диагноз болезнь “гипопитуитаризм”, по развитию он будет отставать от сверстников на пару лет.
    • проявления:
      • мелкие черты лица;
      • короткая шея;
      • маленькие стопы и кисти;
      • круглая голова;
      • повышается риск переломов и снижение плотности костей;
      • уменьшается выносливость к каким-либо физическим нагрузкам;
      • уменьшается потоотделение, происходит истончение кожи, наблюдается ее сухость;
  • гонадотропная недостаточность (проявляется в 11–13 лет):
    • у мальчиков:
      • очень высокий рост или карликовость;
      • евнухоидные пропорции тела (укороченное туловище, очень длинные конечности);
      • отложение жира по женскому типажу (область бедер, ягодиц);
      • увеличение грудных желез (гинекомастия);
      • бледность кожного покрова;
      • половой орган до 5 см;
      • высокий тембр голоса;
      • непигментированная мошонка, без складчатости;
      • полное отсутствие какого-либо полового влечения.
    • у девочек:
      • очень высокий рост или карликовость;
      • евнухоидные пропорции тела (слишком короткое туловище, слишком длинные конечности);
      • очень слабо развита скелетная мускулатура;
      • бледная кожа;
      • отсутствие волос на подмышках и лобке;
      • тембр голоса высокий;
      • отсутствующее половое влечение;
      • отсутствие роста грудных молочных желез;
      • первая менструация отсутствует до 15 лет;
  • тиреотропная недостаточность:
    • снижение физической и умственной активности, вялость, сонливость;
    • выпадение волос, бледность и сухость кожи;
    • брадикардия и снижение кровяного (артериального) давления;
    • увеличение массы тела;
    • нарушение функций ЖКТ;
  • недостаточность адренокортикотропного гормона:
    • утомляемость, слабость;
    • понижение массы тела;
    • понижение уровня глюкозы в крови (гипогликемия);
    • снижение кровяного (артериального) давления;

Диагностика

Диагностика гипопитуитаризма включает:

  • анализ истории заболевания и жалоб. У пациента необходимо уточнить:
    • когда впервые возникли жалобы на снижение кровяного (артериального) давления, жалобы на слабость;
    • часто ли больной болеет какими-либо инфекционными заболеваниями;
    • бывали ли инсульт или черепно-мозговая травма;
    • у женщины стоит уточнить, была ли обильная кровопотеря в первом послеродовом периоде;
  • общий осмотр:
    • бледность и сухость кожи;
    • выпадение волос, понижение частоты сердечных ударов;
    • при перемене положения тела резкое понижение артериального давления, а также головокружение при подъеме;
    • уменьшение молочных желез у женщин либо их увеличение, у мужчин – атрофия яичек;
    • избыточное появление подкожного жира, уменьшение мышечной массы;
  • анализ крови на содержание холестерина, ионов, глюкозы, белка;
  • определение гормонального уровня в крови:
    • полное исследование концентрации соматотропного гормона (гормона роста) при стимуляционных пробах, вызванной введением инсулина;
  • определение концентрации инсулиноподобных факторов роста –1 (это повлияет на регуляцию развития и роста клеток) в крови имеет некое вспомогательное значение для полной диагностики недостаточности гормона роста:
    • исследование уровня фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов;
    • исследование содержания тироксина и тиреотропного гормона;
    • определение содержания адренокортикотропного гормона и кортизола утром натощак, кортизол в суточной моче;
  • рентген костей (для общей оценки костного возраста);
  • денситометрия (проводится, если недостаточность гипофиза у больного наблюдается уже более года);
  • УЗИ матки, надпочечников, яичников, железы;
  • компьютерная и магнито-резонансная томография мозга.

Лечение

Если пациенту поставлен диагноз “гипопитуитаризм”, лечение будет зависеть непосредственно от причины заболевания:

  • если у пациента обнаружена опухоль области головного мозга, необходимо удалить образование;
  • заместительная терапия: половые гормоны (у мужчин это тестостерон, а у женщин – прогестерон, эстрогены). Также гормоны щитовидки, гормоны надпочечников (соматотропин, глюкокортикоиды).

Профилактика

  • тщательный контроль за кровопотерей во время родов и его восполнение;
  • не менее трех лет соблюдать промежуток между родами для восстановления организмом нормального состава крови;
  • профилактика черепно-мозговых травм;
  • питание, богатое железом и витаминами;
  • регулярные медицинские осмотры.

Какой врач лечит Гипопитуитаризм

184881539210893

Источник: https://doc.ua/bolezn/gipopituitarizm

Хороший врач
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: