Синдром Шарпа – причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание
  1. Синдром Шарпа
  2. Клиника синдрома Шарпа
  3. Осложнения синдрома Шарпа
  4. Диагностика синдрома Шарпа
  5. Лечение и прогноз синдрома Шарпа
  6. Cиндром Шарпа. Причины, симптомы и лечение
  7. 2.Причины
  8. 3.Симптомы и диагностика
  9. 4.Лечение
  10. Синдром Шарпа – причины, симптомы, диагностика и особенности лечения
  11. Краткая характеристика состояния
  12. Причины возникновения
  13. Первые признаки заболевания
  14. Клиническая диагностика
  15. Лечение болезни
  16. Возможные осложнения
  17. Прогноз
  18. Методы профилактики
  19. Как проявляется синдром Шарпа и как он лечится
  20. Причины появления болезни
  21. Поражение суставов
  22. Изменения кожных покровов
  23. Почечные расстройства
  24. Поражения легких
  25. Патологии сердечной деятельности
  26. Расстройства в пищеварительной системе и органах брюшины
  27. Другие симптомы болезни
  28. Как диагностируется
  29. Последствия болезни
  30. Синдром Шарпа – симптомы, диагностика и лечение
  31. Симптомы
  32. Проявления
  33. Дополнительно
  34. Диагностика
  35. Лечение
  36. О болезни (видео)
  37. Синдром Шарпа: симптомы и лечение, что это такое и диагностика, код МКБ-10
  38. Что такое синдром Шарпа
  39. Симптомы заболевания
  40. Диагностические методы
  41. Заключение

Синдром Шарпа

Синдром Шарпа – причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Шарпа – системное полисиндромное заболевание, сочетающее в себе отдельные проявления системной красной волчанки, дерматомиозита, склеродермии. Синдром Шарпа протекает с суставными, мышечными, кожными, висцеральными симптомами, синдромами Рейно и Шегрена.

Диагноз синдрома Шарпа может быть установлен при наличии в крови пациентов аутоантител к рибонуклеопротеину – иммунологическому маркеру заболевания. Лечение синдрома Шарпа хорошо поддается глюкокортикостероидной терапии.

Заболевание протекает относительно доброкачественно и обычно не приводит к тяжелым деструктивным поражениям.

Синдромом Шарпа заболевают преимущественно женщины. Определяющими факторами развития синдрома Шарпа можно считать взаимодействие наследственной предрасположенности, эндокринных нарушений, провоцирующих агентов внешней среды (вирусной инфекции, стресса, травмы, переохлаждения и т.д.).

Нарушение иммунного гомеостаза при синдроме Шарпа выражается дисбалансом иммунорегуляторных функций Т-лимфоцитов, крайне высоким титром аутоантител к рибонуклепротеину (РНП), циркуляцией иммунных комплексов и дальнейшим развитием системного воспаления.

Клиника синдрома Шарпа

Для клиники синдрома Шарпа характерно сочетание умеренно выраженных признаков синдрома Рейно, полимиозита, полиартрита, кожных и висцеральных поражений. У 85% пациентов ранняя фаза заболевания сопровождается синдромом Рейно, протекающим с плотным отеком кистей рук, однако, без тяжелых ишемических и некротических изменений дистальных фаланг пальцев и развития склеродактилии.

Суставные проявления в виде рецидивирующих множественных артритов и артралгий при синдроме Шарпа у трети пациентов вызывают эрозивные изменения костей.

Отмечается образование ревматоидных узелков и выявление ревматоидного фактора.

Полимиозит при синдроме Шарпа характеризуется болями, мышечной астенией проксимальных отделов конечностей, уплотнениями мышц и хорошо поддается терапии глюкокортикостероидами.

Висцеральная симптоматика протекает с дисфагией, вызванной гипотонией пищевода, и легочной гипертензией. В связи с прогрессированием легочной гипертензии обращает внимание появление одышки в покое и ее усиление при минимальной нагрузке; непродуктивный приступообразный кашель, торакалгия.

Кожные проявления при синдроме Шарпа включают склеродермоподобные изменения, эритематозные пятна, телеангиэктазии, алопецию, дискоидную волчанку, периорбитальную пигментацию.

В ряде случаев при синдроме Шарпа развивается поражение почек (диффузный гломерулонефрит), неврологические синдромы (асептический менингит, невралгия тройничного нерва), анемия, лимфоаденопатия, умеренные гепато- и спленомегалия.

Осложнения синдрома Шарпа

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Отягощенное течение синдрома Шарпа может быть связано с тяжелыми прогрессирующими висцеральными поражениями и их осложнениями: эзофагитом, стриктурами пищевода, инфарктом миокарда, почечной недостаточностью, инсультом, перфорацией толстой кишки.

Диагностика синдрома Шарпа

Диагностирование синдрома Шарпа основывается на серологических и клинических признаках.

Достоверным серологическим маркером синдрома Шарпа является получение положительной антирибонуклеопротеиновой реакции с гемаглютинационным титром 1:600 и выше.

Неспецифическими биохимическими признаками служат повышение глобулинов (α2 и γ), фибрина, КФК, АСТ, серомукоида, альдолазы, сиаловых кислот, СРБ.

К объективным клиническим симптомам относятся отечность кистей, миозит, синовит, акросклероз, синдром Рейно. Для несомненной диагностики синдрома Шарпа требуется наличие серологического маркера и трех клинических симптомов. В случае доминирования у пациента трех склеродермических признаков (синдрома Рейно, отека кистей и акросклероза) диагноз подтверждается наличием миозита или синовита.

Лечение и прогноз синдрома Шарпа

Для выбора лечебной тактики при синдроме Шарпа необходима консультация ревматолога.

В зависимости от характера поражений внутренних органов может дополнительно потребоваться консультация кардиолога, невролога или гастроэнтеролога.

Рецидивирующий полиартрит и плеврит при синдроме Шарпа требует назначения НПВС, антималярийных препаратов, низкодозированных курсов преднизолона, иногда — метотрексата.

Воспаление при полимиозите купируется с помощью преднизолона, реже – метотрексат и азатиоприна. При доминировании синдрома Рейно пациентам следует остерегаться провоцирующих агентов (замерзания, вибрации, вдыхания сигаретного дыма). С терапевтической целью используются вазодилататоры группы антагонистов Ca (нифедипин).

Лечение эзофагеальных нарушений при синдроме Шарпа заключается в назначении антацидных препаратов и диеты. При миокардите и ранних признаках легочной гипертензии показана терапия кортикостероидами и цитостатиками (циклофосфамидом). Прогрессирующее течение гипертензии малого круга требует введения простациклина, назначения ингибиторов АПФ и антагонистов кальция.

Обычно течение синдрома Шарпа условно благоприятно. Тяжелые поражения легких и почек, ведущие к летальному исходу, развиваются редко. Профилактика синдрома не разработана.

Источник: https://illnessnews.ru/sindrom-sharpa/

Cиндром Шарпа. Причины, симптомы и лечение

Синдром Шарпа – причины, симптомы, диагностика и лечение

содержание

Среди известных и описанных к настоящему времени человеческих болезней особую группу составляют воспалительные заболевания соединительной ткани.

В отношении такой патологии, ее сложного этиопатогенеза и возможных путей радикального излечения на сегодняшний день остаются вопросы, однако исследования продолжаются по всему миру, и ревматология, – а именно эта медицинская дисциплина занимается такого рода заболеваниями, – уже сегодня находит эффективные способы обеспечения нормальной продолжительности жизни больных с сохранением приемлемого ее качества.

Вместе с тем, принципиальной этиопатогенетической терапии к настоящему времени нет, как не было ее во времена Гиппократа и Галена, которым ревматическая патология уже была хорошо известна.

Одна из главных сложностей заключается в том, что соединительная ткань представлена в самых разных зонах, органах и системах организма, поэтому ревматические болезни сразу приобретают генерализованный, тотальный характер.

Синдром Шарпа, часто обозначаемый аббревиатурой СЗСТ (смешанное заболевание соединительной ткани) упоминался и изучался ревматологами достаточно давно, однако в качестве самостоятельной болезни был описан лишь в начале 1970-х годов, – когда были выделены иммунологические корреляты и диагностические критерии этого сложного во всех отношениях, полисиндромного заболевания.

Средний возраст манифестации составляет около 37 лет, причем среди заболевающих, согласно статистическим данным, женщин вчетверо больше, чем мужчин.

2.Причины

Синдром Шарпа является классическим аутоиммунным заболеванием.

Согласно существующим представлениям, пусковой механизм кроется в неблагоприятном сочетании нескольких факторов, а именно врожденной предрасположенности, специфического гормонального дисбаланса и внешних вредоносных воздействий, которыми, в свою очередь, могут выступать психоэмоциональные потрясения, резкие переохлаждения и особенно вирусные инфекции. Под влиянием этой комбинации генетических, провоцирующих и триггерных факторов извращаются защитные механизмы – начинается аутоиммунная атака на собственные клетки, что и приводит к формированию характерной полиморфной клинической картины.

3.Симптомы и диагностика

Следует отметить, что синдром Шарпа потому и называют смешанным соединительнотканным заболеванием, что его клинические проявления чрезвычайно разнообразны, но, вместе с тем, неспецифичны, присущи многим другим заболеваниям. Клиника включает кожные, мышечные, суставные, висцеральные (обусловленные поражением внутренних органов) симптомы.

Так, отмечаются артриты, отеки кистей, выраженные суставно-мышечные боли, мышечная слабость; примерно в каждом третьем случае выявляются изменения костных тканей.

У большинства больных (до 85%) развивается синдром Рейно – грубые нарушения кровообращения в конечных фалангах пальцев рук. Достаточно типичным является сочетание симптомов, характерных для склеродермии и системной красной волчанки.

Во многих случаях обнаруживаются телеангиэктазии (сосудистые «сеточки», «звездочки» и т.д.), участки повышенной или, наоборот, пониженной пигментации на коже.

Со стороны внутренних органов – поражаются пищевод, легкие, структуры миокарда; иногда отмечается увеличение селезенки и/или печени. У 10% пациентов диагностируют гломерулонефрит, примерно у половины – вторичное поражение слюнных и слезных желез (синдром Шегрена).

Диагноз СЗСТ устанавливается на основании общепринятых клинических критериев, проработанных достаточно четко, и лабораторных данных – общеклинических, биохимических и иммунологических анализов крови, а также гистологического исследования мышечных тканей (биопсия).

4.Лечение

Терапевтическая стратегия вырабатывается в соответствии с тем, какая именно симптоматика доминирует в клинической картине, каковы анамнез и динамика. Ведущее значение имеет гормональная терапия кортикостероидными препаратами; в легких случаях, однако, удается добиться хорошего эффекта применением нестероидных противовоспалительных средств.

Наиболее упорными, как правило, являются симптомы поражения кожи, органов дыхания и желудочно-кишечного тракта.

При лечении сложных, персистирующих, длительно и тяжело протекающих форм СЗСТ приходится прибегать к лечению иммуносупрессорами, однако серьезные осложнения со стороны сердца, центральной нервной системы, легких и ЖКТ примерно в 6-7% приводят к летальному исходу.

Наряду с этим, в литературе СЗСТ описывается как одно из немногих аутоиммунных заболеваний, которое в целом характеризуется относительно благоприятным прогнозом, хорошей реактивностью к терапии и возможностью сохранить удовлетворительное качество жизни пациента.

Источник: https://medintercom.ru/articles/cindrom-sharpa

Синдром Шарпа – причины, симптомы, диагностика и особенности лечения

Синдром Шарпа – причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Шарпа — аутоиммунное заболевание, характеризующееся высоким титром аутоантител к рибонуклеопротеиду.

Синдром впервые выделен как самостоятельная болезнь и описан учеными-медиками совсем недавно, в 1972 году встречается первое упоминание о болезни у взрослых, в 1986 году — у детей.

В это же время разработаны методы лечения, систематизированы причины, симптомы и диагностика синдрома Шарпа, а также спрогнозирован положительный исход заболевания при своевременном комплексном лечении.

Краткая характеристика состояния

Этот недуг имеет другое название, полностью характеризующее его суть — смешанное, или недифференцированное, заболевание соединительной ткани (СЗСТ). Причина такого наименования кроется в его симптомах, характерных для целого ряда других болезней, среди которых:

  • Системная красная волчанка — состояние, при котором человеческий организм перестает «узнавать» собственные клетки и начинает бороться с ними как с чужеродными.
  • Системная склеродермия. При этой болезни также страдает соединительная ткань, в результате чего поражается сердечно-сосудистая система, другие внутренние органы, опорно-двигательный аппарат и кожный покров.
  • Дерматомиозит — патология соединительной ткани, мышечной системы и кожи человека.
  • Ревматоидный артрит — системное заболевание, сопровождающееся поражением суставов, преимущественно мелких.

Сталкиваясь с подобным диагнозом, больной задается вопросом, каковы же причины, симптомы синдрома Шарпа, что это такое? На сегодняшний день заболевание мало изучено отечественными медиками, большинство сведений о нем доктора почерпнули из зарубежных исследований. В 10 пересмотре МКБ синдром Шарпа отнесен к подклассу «Системное поражение соединительной ткани» (М35).

Основные научные факты, известные о заболевании:

  • наибольшее распространение болезнь получила среди лиц женского пола;
  • в большинстве случаев поражает людей от 5 до 80 лет, средний возраст заболевших – 37 лет;
  • допускается наследственная предрасположенность к патологии.

Чтобы не пропустить начало заболевания, а может и предотвратить его, важно разобраться, каковы причины заболевания синдром Шарпа, симптомы болезни, профилактика.

Причины возникновения

Этиология рассматриваемого заболевания не изучена в полной мере. Существует мнение, что основная причина возникновения синдрома — наследственность. Генетическая предрасположенность перерастает в прогрессирующее заболевание под воздействие негативных факторов, к которым можно отнести следующие:

  • частое инфицирование вирусными заболеваниями;
  • подверженность стрессам;
  • регулярные сильные переохлаждения;
  • гормональные всплески.

Именно вышеперечисленные обстоятельства становятся толчком к повышенной выработке аутоантител к ядерным рибонуклеопротеинам.

Первые признаки заболевания

Ранняя диагностика и своевременное лечение синдрома Шарпа может позволить говорить о благоприятном прогнозе болезни. Для того чтобы вовремя обратиться к врачу, необходимо уметь самостоятельно распознать первые признаки недуга.

К ним относятся:

  • синдром Рейно – заболевание, характеризующееся патологией мелких артерий и артериол верхних конечностей;
  • суставная и мышечная боль;
  • отечность кистей рук;
  • проявления артрита;
  • субфебрильная температура тела (37,1–37,9°С);
  • общая слабость.

В случае игнорирования первых симптомов болезни клиническая картина начинает расширяться, а первоначальная симптоматика прогрессировать.

Чаще всего больные, которым диагностируется смешанное заболевание соединительной ткани, сталкиваются со следующими нарушениями:

  1. Проблемы с опорно-двигательным аппаратом. Артралгия, артрит, дегенеративные процессы в мышцах, остеопороз, синдром Рейно с последующей гангреной верхних конечностей — вот далеко не полный перечень патологий, постигающий костную и мышечную системы человека с синдромом Шарпа.
  2. Кожные изменения. Отечность рук, особенно кистей и пальцев, высыпания, в том числе на лице, гипер- или гипопигментация, облысение — наиболее частые проявления СЗСТ на коже.
  3. Поражение почек. Данная патология наблюдается лишь в 1 из 10 случаев заболевания и имеет благоприятный прогноз.
  4. Легочные патологии. Характерными проявлениями синдрома в бронхолегочной системе являются уменьшенный дыхательный объем легких и снижение их диффузионной способности.
  5. Нарушения в сердечно-сосудистой системе. Частыми признаками заболевания отмечают экссудативный перикардит (воспаление перикарда), миокардит (воспаление сердечной мышцы), проблемы в работе аортального клапана, некроз миокарда и другие нарушения работы сердца.
  6. Расстройство пищеварения. Наблюдаются проблемы с пищеводом, реже — увеличение печени и селезенки.
  7. Лимфаденопатия — состояние, характеризующееся увеличением лимфатических узлов.
  8. Невралгия тройничного нерва (не более 10% случаев).
  9. Синдром Шегрена (аутоиммунное заболевание, поражающее соединительные ткани и железы внешней секреции) и тиреоидит Хашимото (аутоимунное заболевание, для которого характерен воспалительный процесс в щитовидной железе). Эти проявления встречаются крайне редко, поэтому на них нельзя опираться при диагностике синдрома.

Клиническая диагностика

Разнообразное сочетание симптомов и несколько вариаций результатов лабораторных исследований зачастую затрудняют диагностику синдрома Шарпа.

Методы, используемые для постановки диагноза:

  1. Осмотр пациента. Основываясь только на внешних проявлениях заболевания (отек кистей рук, синдром Рейно, мышечная слабость, увеличение лимфоузлов, кожная сыпь и т. д.), существует большая вероятность постановки некорректного диагноза, поскольку все эти симптомы характерны и для других системных аутоиммунных болезней.
  2. Лабораторный анализ крови. Проводится исследование на обнаружение антител к рибонуклеопротеину. И также у пациентов наблюдается выраженная анемия (снижение уровня гемоглобина), лейкопения (понижение количества лейкоцитов) и повышенный показатель СОЭ.

Диагноз СЗСТ может быть подтвержден при условии наличия минимум трех жалоб пациента на характерные симптомы (боли, слабость и др.) и обнаружения аутоантител.

Лечение болезни

Выбор определенной методики лечения недифференцированного заболевания соединительной ткани зависит от тяжести поражения всех органов и систем организма.

Хорошие результаты приносят следующие методики:

  1. Гормональная терапия. Клинические исследования и применение на практике подтверждают положительное влияние на организм кортикостероидов. В запущенных случаях назначают высокие дозы «Преднизолона», которые со временем можно существенно уменьшить.
  2. Назначение иммунодепрессантов. Показанием для подобной терапии является недостаточная эффективность применения стероидов.
  3. При острых суставных состояниях, таких как сильные боли и ограничение подвижности, применяются нестероидные противовоспалительные препараты.

В своих исследованиях Г. Шарп отмечал, что назначение кортикостероидов способно в короткие сроки вернуть пациента к нормальной жизни с полной отменой препаратов или незначительной поддерживающей терапией преимущественно в периоды обострений.

В случае значительного поражения внутренних органов для выбора методики лечения может понадобиться консультация смежных специалистов:

  • кардиолога;
  • гастроэнтеролога;
  • ревматолога;
  • невролога.

Вышеуказанные специалисты могут вносить свои коррективы в назначение лекарственных препаратов. Так, в зависимости от симптоматики, могут назначаться цитостатики (противоопухолевые средства) и вазодилататоры (медикаменты, вызывающие расширение сосудов и улучшающие кровообращение).

Возможные осложнения

При своевременном выявлении причин, симптомов, диагностике синдрома Шарпа, а также при адекватном лечении патологические процессы в организме успешно купируются, позволяя пациенту вернуться к полноценной жизни. В случае тяжелого поражения внутренних органов и систем принято говорить об отягощенном течении заболевания.

К возможным осложнениям болезни относятся:

  • инсульт;
  • инфаркт миокарда;
  • эзофагит (заболевание пищевода);
  • стриктура пищевода (сужение его просвета);
  • почечная недостаточность;
  • перфорации толстой кишки;
  • легочные патологии;
  • кровоизлияния в мозг;
  • инфекции.

Прогноз

Благоприятный прогноз заболевания обусловлен сравнительно легким течением (в сравнении с другими системными аутоиммунными болезнями). Все характерные состояния хорошо поддаются лечению преимущественно кортикостероидами и при своевременном начале терапии редко приводят к серьезным осложнениям.

Согласно статистическим данным, смертность от синдрома Шарпа наступает не более чем в 7% случаев.

Причинами летального исхода в таких случаях являются осложнения синдрома, а именно:

  • инфаркт миокарда;
  • почечная недостаточность;
  • поражение легких и центральной нервной системы;
  • присоединившаяся инфекция;
  • мозговые кровоизлияния.

Методы профилактики

Ввиду того что основной причиной появления этого заболевания считается генетическая предрасположенность, на что человек повлиять не может, клинические рекомендации при синдроме Шарпа для его предотвращения отсутствуют. Но чтобы не спровоцировать начало болезни, важно следить за состоянием своей нервной и гормональной системы, беречь себя от переохлаждений и частых простудных заболеваний.

Источник: https://FB.ru/article/438670/sindrom-sharpa---prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-osobennosti-lecheniya

Как проявляется синдром Шарпа и как он лечится

Синдром Шарпа – причины, симптомы, диагностика и лечение

1022 0

В 70-х годах было впервые описано смешанное заболевание соединительной ткани синдром Шарпа. Данное состояние протекает с одновременным проявлением таких недугов, как дерматомиозит, синдром Шегрена, ревматоидного артрита, системной склеродермии, а также красной волчанки. Обычно одновременно наблюдается 2-3 признака вышеперечисленных заболеваний.

Синдром Шарпа характеризуется медленным прогрессирующим протеканием. В крови больного обнаруживается повышенное количество аутоантител к полипептиду. При своевременно начатой терапии прогноз болезни благоприятный. При отсутствии правильного лечения может наступить смерть в результате инфекционных осложнений.

Причины появления болезни

Факторы формирования болезни полностью не изучены: это могут быть наследственная предрасположенность или эндокринные расстройства, вызванные стрессами, вирусами, травмами либо переохлаждением.

Синдром Шарпа чаще встречается среди женской половины человечества.

Первыми проявлениями этого заболевания являются:

  • болезненные ощущения в суставах и мускулах;
  • общее недомогание;
  • выраженный синдром Рейно;
  • отек кистей рук;
  • повышенная температура;
  • артрит.

С развитием болезни симптомы становятся более выраженными и позволяют делать точное предположение о диагнозе.

Поражение суставов

Почти у всех пациентов наблюдаются артралгии. Половина больных жалуется на истинные артриты. Могут отмечаться симметричные артриты суставов. Иногда наблюдаются небольшие эрозии или остеопороз. Почти половина пациентов жалуется на слабость в проксимальных зонах конечностей.

Синдром Рейно обычно является первым признаком болезни. В некоторых ситуациях данное состояние может спровоцировать развитие гангрены пальцев. Реже синдром Рейно протекает с симптомами васкулита пальцев.

Изменения кожных покровов

Практически у большинства пациентов наблюдается отечность кистей рук, из-за которых пальцы иногда суживаются к концу и внешне утолщены. Кожные покровы напряжены. Эти изменения очень напоминают склеродермические. Редко пациенты жалуются на ишемические некрозы, кальциноз мягких тканей и формирование фиброзных контрактур.

Часто встречаются хронические высыпания с негрубым рубцеванием, напоминающие дискоидную красную волчанку. (На фото изображено это заболевание). Реже отмечаются диффузное облысение, телеангиэктазии на лице и кистях рук, очаги гипер- либо гипопигментации.

Почечные расстройства

В редких ситуациях у пациентов с этим синдромом встречаются поражения почек. Бывали случаи, когда пациенты умирали от прогрессирования почечной недостаточности.

Поражения легких

У пациентов могут наблюдаться:

  • уменьшение дыхательного объема;
  • снижение диффузной способности.

На рентгене заметны плевральные спайки, проявления интерстициальной пневмонии, а также экссудат в плевре.

Патологии сердечной деятельности

Расстройства работы сердца при синдроме Шарпа встречаются реже, чем поражения легких. Самым опасным признаком считается экссудативный перикардит.

Кроме того, встречается миокардит, вызывающий недостаточность артериального клапана, а также кровообращения.

Во время гистологических исследований, в некоторых ситуациях, может обнаруживаться сужение просвета мелких сосудов, зоны некроза миокарда, воспалительные инфильтраты или утолщение интимы.

Расстройства в пищеварительной системе и органах брюшины

У большинства больных наблюдаются расстройства пищевода, уменьшение давления сфинктеров, снижение перистальтики. Обычно эти патологии не выражены.

Болезнь нечасто вовлекает в патологический процесс кишечник. Могут наблюдаться:

  • коликообразные боли;
  • снижение перистальтики;
  • чередование запора и поноса;
  • метеоризм.

Кроме того, бывали случаи перфорации кишечника.

Возможно незначительное увеличение печени, однако, ее работа не нарушена. Реже наблюдается увеличение селезенки.

Другие симптомы болезни

Кроме вышеперечисленных проявлений, синдром Шарпа может протекать с последующими симптомами:

  • лимфаденопатией;
  • невралгией тройничного нерва.

Крайне редко обнаруживается тиреоидит Хашимото, а также синдром Шегрена.

Как диагностируется

Смешанное заболевание соединительной ткани тяжело поддается диагностированию, поскольку протекает с проявлениями, схожими с иными болезнями.

Для постановки точного диагноза используют следующие диагностические мероприятия:

  1. Общий и биохимический анализ крови. В крови отмечается лейкопения, гипохромная анемия, увеличенное СОЭ. Биохимическое исследование обнаруживает гиперглобулинемию и ревматоидный фактор.
  2. Общий анализ мочи. Помогает выявить протеинурию, гематурию и цилиндрурию.
  3. Рентгенография грудины. Позволяет обнаружить гидроторакс и инфильтрацию легочной ткани.
  4. Эхокардиография. Выявляет патологии клапанов и экссудативный перикардит.
  5. Серологическое исследование. Обнаруживает повышение титра АНФ при крапчатом типе иммунофлуоресценции.
  6. Функциональные легочные тесты проводятся для выявления легочной гипертензии.

Основным признаком недуга считается наличие антител в сыворотке крови.

Болезнь Шарпа требует длительного лечения, целью которого является поддержание работы пораженных органов и профилактика осложнений. Больным рекомендуют ведение активного способа жизни и придерживание диеты, исключающей жирное и жаренное. Обычно лечение проводят амбулаторно.

Медикаментозная терапия включает прием последующих препаратов:

  1. Нестероидных противовоспалительных средств: Диклофенак натрия.
  2. Кортикостероидных гормонов: Преднизолон.
  3. Цитостатических, а также противомалярийных лекарств: Азатиоприн, Гидроксихлороквин.
  4. Кальций-антагонистов: Нифедипин.
  5. Простагландинов.

При правильном и своевременном лечении прогноз недуга носит благоприятный характер.

Последствия болезни

При несвоевременном и неправильном лечении синдром Шарпа способен спровоцировать развитие опасных осложнений, а в некоторых ситуациях недуг может закончиться летально. Например, в результате инсульта, печеночной недостаточности, инфаркта миокарда или разрыва толстой кишки. Профилактических мероприятий пока еще не разработано.

Синдром Шарпа считается опасным аутоиммунным заболеванием, протекающим без характерных симптомов. По этой причине недуг тяжело поддается диагностированию. Причинные факторы развития болезни до конца не изучены. Смешанное заболевание соединительной ткани нуждается в продолжительной терапии при помощи медикаментозных средств. Самолечение может спровоцировать развитие опасных осложнений.

Источник: https://osteocure.ru/bolezni/others/sindrom-sharpa.html

Синдром Шарпа – симптомы, диагностика и лечение

Синдром Шарпа – причины, симптомы, диагностика и лечение

Вас мучают суставные боли, а кожа конечностей покрылась красными высыпаниями, характерными для волчанки или склеродермии – незамедлительно обратитесь к врачу.

Эти симптомы указывают на развитие заболевания, которое носит название «Синдром Шарпа». Точно поставить диагноз медик сможет только после тщательного изучения анализа крови.

Заболевание приводит к появлению в крови больного аутоантител к рибонуклеопротеину.

Симптомы

Поражение суставов кистиСиндром Шарпа имеет и другое название – смешанное заболевание соединительной ткани (СЗНТ). Эта патология имеет некоторые характерные иммунологические особенности, поэтому выявить ее можно довольно быстро.

Чаще всего смешанный недуг поражает соединительную ткань людей старше 30 лет, преимущественно женщин (но иногда встречается и пациенты мужского пола).Синдром Шарпа имеет очень много разнообразных симптомов.

Чтобы вовремя распознать заболевание и приступить к лечению, нужно обязательно обращать внимание на свое состояние. Рассмотрим основные признаки СЗНТ.

На начальной стадии развития патологии у больного наблюдаются симптомы синдрома Рейно, болят мышцы и суставы, отекают кисти рук, развивается общая слабость и недомогание. Если вы заметили такие проявления болезни, незамедлительно обратитесь к врачу и пройдите полное обследование.

Сопутствующим симптомом синдрома Шарпа является артралгия. Патология, как правило, поражает фаланги пальцев, запястья, локтевые и коленные суставы. Крестцово-подвздошный сустав и позвоночник при развитии СЗНТ остается неповрежденным. Если своевременно не назначить лечение, артрит станет хроническим с частыми рецидивами. У небольшого процента больных наблюдаются эрозии, остеопороз и деформации. Однако такой симптом проявляется довольно редко, в запущенных формах заболевания.
У больных с синдромом Шарпа в крови можно обнаружить ревматоидный фактор, что значительно усложняет диагностику, ведь в таком случае заболевание можно легко спутать с ревматоидным артритом. Больной нередко чувствует слабость в мышцах конечностей, иногда сопровождающуюся ноющей болью. В крови повышается содержание креатинфосфокиназы и альдолазы.
В организме больного происходят дегенеративные изменения мышечной ткани, в мускулатуре накапливается IgG и LgM. Клиническая картина имеет много общего с классическим дерматомиозитом и синдромом Рейно.

Проявления

Основные симптомы
Соединительный недуг Шарпа в 70% случаев проявляется и внешне. У большинства больных пальцы и кисти рук сильно отекают. Кожный покров становится очень плотным, напряженным.

Если провести биопсию, можно заметить, что на пораженном болезнью участке кожи увеличено содержание коллагена, есть отек. Такие симптомы, на первый взгляд, можно спутать с проявлением склеродермии.

Однако даже значительное прогрессирование синдрома Шарпа не приводит к диффузному склерозу кожного покрова с кальцинозом мягких тканей или образованием фибром.
Более чем у 40% патология проявляется высыпаниями на коже, которые внешне похожи на красную волчанку или эритематозную сыпь.

Чаще всего эти проявления локализуются на пальцах, кистях, лице или веках. Реже больной страдает от гиперпигментации кожного покрова или диффузного облысения, но все же такие симптомы также имеют место быть.

Дополнительно

СЗНТ имеет много дополнительных симптомов, которые доставляют больному сильный дискомфорт и крайне негативно влияют на состояние здоровья. Признаками развития патологии можно считать:

  • Заболевания почек, почечную недостаточность;
  • Уменьшение дыхательного объема легких, нарушение функции дыхания;
  • Патологии сердечно-сосудистой системы (некроз миокарда, экссудативный перикардит, недостаточность артериального клапана);
  • Функциональные расстройства пищеварения, снижения перистальтики кишечника;
  • Лимфаденопатия.

Все вышеперечисленные симптомы встречаются у пациентов с синдромом Шарпа очень редко. Своевременная диагностика патологии позволит выявить заболевание на ранней стадии развития и остановить прогрессирование недуга.

Диагностика

Обследование пациентаЧтобы максимально точно поставить диагноз и выявить синдром Шарпа, доктор должен внимательно изучить серологические и клинические проявления недуга у пациента. Положительная антирибонуклеопротеиновая реакция, гемаглютинационный титр которой выше 1:600, свидетельствует о развитии СЗНТ.

Также на эту патологию указывают неспецифические биохимические анализы – высокое содержание глобулина, фибрина, альдолазы, сиаловой кислоты и прочих веществ.

Кроме исследования крови, медик обязательно должен осмотреть пациента и выявить клиническую картину заболевания – миозит, отечность конечностей, синдром Рейно или акросклероз.

Наличие 3-х клинических признаков и серологического положительного анализа дает возможность утверждать, что у пациента именно синдром Шарпа.

Лечение

Назначить эффективное лечение пациентам с СЗНТ может только профессиональный ревматолог после тщательного предварительного обследования. Если патология уже успела значительно развиться и повредила внутренние органы, может понадобиться обследование у невролога, кардиолога или гастроэнтеролога.

Хронический полиартрит лечится курсом антималярийных медикаментов, небольшими дозами Преднизолона или Метотрексата. Воспалительный полимиозит блокируют при помощи Азатиоприна. Если у вас проявляются симптомы синдрома Рейно, избегайте переохлаждения, откажитесь от активного и пассивного курения (вдыхания дыма сигарет).

Дополнительно можно принимать препараты вазодилаторы. Кроме того, больной должен обязательно придерживаться специальной диеты, принимать кортикостероиды, цитостатики. Курс лечения подбирается индивидуально для каждого отдельного случая. Если своевременно начать прием медикаментов, прогрессирование синдрома Шарпа можно быстро остановить.

Не занимайтесь самолечением, и при обнаружении первых тревожных симптомов обязательно обращайтесь в медицинское учреждение.

О болезни (видео)

Источник: https://Pro-MD.ru/legs/zabolevaniya/sindrom-sharpa/

Синдром Шарпа: симптомы и лечение, что это такое и диагностика, код МКБ-10

Синдром Шарпа – причины, симптомы, диагностика и лечение

Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа) впервые было описано в 70-е годы. Патологические процессы протекают медленно, вместе с другими заболеваниями. Речь идет о ревматоидном артрите, синдроме Шегрена, дерматомиозите. Затем появляются характерные признаки.

Синдром Шарпа (по МКБ-10 – М35 «Другие системные поражения соединительной ткани») способствует повышенному количеству аутоантител к полипептиду. Необходима квалифицированная помощь, чтобы избежать осложнений и летального исхода.

Что такое синдром Шарпа

Заболевание является смешанным. Патологические процессы поражают соединительную ткань. Чаще синдром Шарпа диагностируется у женщин старше 30 лет. Патология относится к аутоиммунным болезням, при которых защитная система человеческого организма атакует саму себя.

особенность синдрома Шарпа заключается в редком типе разрушения почечной ткани, как при гломерулонефрите. Печень человека увеличивается в объеме, но работа органа остается неизменной. То же самое касается лимфатических узлов и селезенки, поднимается температура тела. В 50% случаев наблюдается вторичный синдром Шегрена.

Пациентам требуются квалифицированная помощь, тщательное обследование и соответствующее лечение. Врач установит диагноз и подберет максимально безопасную терапию больному, учитывая протекание патологических процессов и индивидуальные особенности организма.

Симптомы заболевания

Синдром Шарпа сопровождается разнообразными признаками. На ранних этапах развития заболевания пациентов тревожат следующие проявления:

  • синдром Рейно;
  • болезненные ощущения в области суставов, мышц;
  • отекают кисти рук;
  • возникают склеродермоподобные изменения;
  • развиваются артрит, акросклероз, миозит;
  • выпадают волосы;
  • появляется кожная пигментация;
  • развиваются симптомы дискоидной красной волчанки;
  • температура тела находится в пределах субфебрильной;
  • присутствует легкое недомогание.

В большинстве случаев диагностируется артрит, протекающий в легкой форме, без серьезных деформаций. Болезнь Рейно возникает после артрита и болевого синдрома в мышцах. Патология может спровоцировать гангрену кончиков пальцев.

Внутренние органы редко страдают от синдрома Шарпа. В 10% случаев у пациентов диагностируют проблемы с почками. Развивается мембранозный нефрит, который никак не влияет на протекание патологических процессов. Медицинские данные показывают, что были летальные исходы от синдрома Шарпа по причине развивающейся почечной недостаточности.

Как принимать Глюкозамин Максимум?

Патологические изменения затрагивают не только суставы, но и кожные покровы. Пальцы утолщаются и сильно отекают, кожа напрягается. Редко при смешанном заболевании соединительной ткани проявляются очаги гипер- или гипопигментации. Формируются фиброзные контрактуры, возникают ишемический некроз и кальциноз мягких тканей.

Нарушения в работе легких и сердечно-сосудистой системы встречаются редко. У пациентов с заболеванием соединительной ткани диагностируют пневмонию, экссудат в плевре, плевральные спайки, экссудативный перикардит и миокардит.

Уменьшается дыхательный объем, снижается диффузная способность.

На фоне синдрома Шарпа чаще возникают проблемы в работе пищеварительной системы. В 80% случаев у пациентов нарушается перистальтика кишечника, уменьшается давление нижнего и верхнего сфинктеров.

Появляются также болезненные ощущения коликообразного характера, вздутие и перфорация кишечника. Нарушается стул, больного тревожат по очереди поносы и запоры.

При мышечном синдроме появляется миалгия, уплотняются мышцы. Болезнь Шарпа также может спровоцировать лимфаденопатию, невралгию тройничного нерва.

Узнайте, как лечить миозит шеи.

Диагностические методы

Установить точный диагноз и подобрать максимально эффективное лечение врачу помогают дополнительные лабораторные исследования. Пациенту назначают анализ крови. При синдроме Шарпа в ней обнаруживают аутоантитела к рибонуклеопротеину (иммунологический маркер).

Точный диагноз также устанавливается на основании клинической картины и серологических сведений.

Для диагностики синдрома Шарпа кровь пациента берут для проведения следующих анализов:

  • общего (результаты показывают наличие анемии, лейкопении, повышение скорости оседания эритроцитов);
  • биохимического (повышается уровень альфа2, у-глобулинов, вибрина, сиаловых кислот, КФК, серомукоида);
  • иммунологического (результаты покажут присутствие LE-клеток, РФ, антител к рибонуклеопротеину).

Чтобы установить точный диагноз, врачи также назначают пациентам дополнительное обследование:

  1. Общий анализ мочи. Помогает определить протеинурию, гематурию и цилиндрию.
  2. Рентген грудной клетки. Метод диагностики позволяет обнаружить гидроторакс, а также инфильтрацию тканей легких.
  3. Эхокардиографию. Обследование покажет изменения состояния клапанов и развитие экссудативного перикардита.
  4. Серологическое исследование. Позволяет увидеть повышение титра АНФ на фоне крапчатого типа иммунофлуоресценции.
  5. Функциональные легочные тесты. По результатам можно определить присутствие легочной гипертензии.

Важно своевременно обратиться в больницу и пройти обследование, чтобы врач назначил лечение. Без квалифицированной помощи заболевание соединительной ткани прогрессирует и усугубляет состояние пациента.

Синдром провоцирует серьезные осложнения и последствия. Речь идет об инфаркте миокарда, эзофагите, почечной недостаточности, инсульте или перфорации отдела толстого кишечника.

Как лечат миозит грудной клетки?

Заключение

Синдром Шарпа представляет собой опасное аутоиммунное заболевание. В большинстве случаев патологические процессы протекают без выраженных признаков, что усложняет диагностику. О симптомах и лечении синдрома Шарпа подробно расскажет квалифицированный врач. Специалист подскажет, какие медикаменты применяются, и что может спровоцировать серьезные осложнения в случае отсутствия терапии.

Источник: https://revmatolog.org/drugie-zabolevaniya/sindrom-sharpa.html

Хороший врач
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: